丹吉尔病(TD)又称Tangier氏病、无α脂蛋白血症。是常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。其特征为:扁桃体肥大,且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大。有的合并周围神经炎。...
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丹吉尔病病因 常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。...
丹吉尔病症状 常见症状:白细胞减少、角膜混浊、脾肿大、贫血、丘疹、血小板减少、硬化 扁桃体肥大伴橘黄色条纹。肝、脾、淋巴结也可肿大。部分患者合并周围神经炎。...
丹吉尔病检查 检查项目:X线头影测量 血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/dl,甘油三酯正常或增高,乳糜微粒减少,载脂蛋白A1消失或严重降低。...
丹吉尔病鉴别 与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低,非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。...
丹吉尔病并发症 可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁,女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中等并发症。...
丹吉尔病预防 1.目前对本病尚无特效的预防办法,要加强防治人员对本病的认识,了解本病的危害和严重后果。 2.患有此病的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗。及时选用适宜的降血脂药物坚持治疗。 3.患者要定期检测个人的血脂,使之维持在正常水平。 4.积极预防并发症。...
丹吉尔病治疗 无特殊疗法,扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除,其组织化验检查可证明有脂类蓄积。...
丹吉尔病饮食 在饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多喝水。同时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免摄入高盐高油脂的食物。有适量的运动,避免劳累,避免熬夜为宜。...