进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病,遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为神经干肥大,压痛四肢远端运动,感觉障碍,小脑症状,脊柱侧弯与弓形足等。
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详细介绍》
进行性肥厚性间质性神经炎病因 进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。...
进行性肥厚性间质性神经炎症状 常见症状：下肢无力、肌肉萎缩、位置觉、震动觉减退、无力、延髓性麻痹、多发性神经炎、腭舌咽呼吸肌呈对称性弛缓性轻瘫、感觉障碍、膝腱反射消失 1.本病多在婴儿期起病可有家族史，亦可为散发性，病程缓慢进展，有时可加重或缓解。 2.初发症状为下肢无力，轻度肌肉萎缩四肢远端疼痛感觉异常，痛温觉减退，位置觉震动觉减退。四肢的神经干肥大，有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累，...
进行性肥厚性间质性神经炎检查 检查项目：肌电图、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、血常规、血液生化六项检查 1.实验室检查 血常规生化、脑脊液检查均无异常发现。 2.其它辅助检查 (1)肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。 (2)周围神经活检呈肥厚性间质性神经炎。...
进行性肥厚性间质性神经炎鉴别 需与下列疾病鉴别： 1.麻风病 具有特殊的皮肤损害，查麻风杆菌阳性等可与本病鉴别。 2.腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端肌肉萎缩为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与本病鉴别。...
进行性肥厚性间质性神经炎并发症 进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病。主要表现为神经干肥大，压痛，四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。也可并发中枢神经系统障碍，并发继发性癫痫，以及小脑病变造成的平衡失调。...
进行性肥厚性间质性神经炎预防 本病病因不明确，可能与遗传因素、环境因素有关，且遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断，对于已完善染色体检查且考虑为本病可能性的患者应选择性人工流产等，防止患儿出生。...
进行性肥厚性间质性神经炎治疗 1.本病无特殊治疗方法，可应用维生素E维生素B1维生素B12、三磷腺苷(ATP)或胞苷三磷酸(CTP)等治疗维生素E胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等也可试用. 2.加强锻炼针灸及理疗对延缓病程可能有益。...
进行性肥厚性间质性神经炎饮食 1、饮食要多样化，这样营养才能丰富均衡，通过食物可以摄取维生素和微量元素补充身体的需要，常用的食物如小米、玉米等粗粮、各类蔬菜、水果、干果等。 2、可以配合中药或针灸、理疗等方法以改善症状，促进身体恢复。...
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