纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变,但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病,归类于多系统萎缩。...
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纹状体黑质变性病因 (一)发病原因 病因参见多系统萎缩(MSA)。 (二)发病机制 1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中,属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。 2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核,黑质神经元广泛丧失,无Lewy小体,在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显,双侧壳核对称性严重萎缩减小,呈灰色,而尾状核不太明显。继发的苍...
纹状体黑质变性症状 常见症状:运动功能障碍、构音障碍、吞咽困难、步态异常、肌肉纤维震颤、足部震颤、不自主运动、共济失调、川字纹 一般于老年前期(25~68岁,平均52岁)发病,散发性,隐袭发病,缓慢逐渐进展,以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音...
纹状体黑质变性检查 检查项目:核磁共振成像(MRI)、血液生化六项检查、正电子发射计算机断层扫描(PET)、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3min内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg,心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。 3.脑脊液...
纹状体黑质变性鉴别 临床上有时与OPCA不易鉴别。Miwa报道SND患者55%有小脑症状,而OPCA患者也有55%有帕金森综合征的表现,但SND患者发病年龄(60.7岁±8.7岁)较OPCA患者(55.4岁±7.9岁)晚。OPCA患者以小脑症状为主,而SND以帕金森综合征症状为主,首发症状多为帕金森步态或震颤,无水平性眼运动障碍。另外,颅脑MRI表现侧重不同。...
纹状体黑质变性并发症 随病情发展,出现多样的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症(参见临床表现)。 另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。 1.肺部感染1).肺炎2).指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症,病因以感染最为常见,还可由理化、免疫及药物引起。3).其中,感染统称为肺部感染。其中肺炎较典型,具有代表性。 2.尿路感染(urinary tract infection,UTI)是指病...
纹状体黑质变性预防 1、防治脑动脉硬化是预防帕金森病的根本措施,临床上要认真治疗高血压、糖尿病、高脂血症。 2、避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质,如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等。 3、避免或减少应用奋乃静、利血平、氯丙嗪等诱发震颤麻痹的药物。 4、加强体育运动及脑力活动,延缓脑神经组织衰老。 5、发现老年人有上肢震颤、手抖、动作迟缓等帕金森病先期征兆时,应及时到医院就诊,争取早诊断、早...
纹状体黑质变性治疗 (一)治疗 治疗无特效疗法,主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前,欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究,是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(Wenning GK,2001),神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。 (二)预后 病程呈进行...
纹状体黑质变性饮食 饮食上注意适当的多摄入一些富含蛋白质和维生素的食物,避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免高盐高脂肪饮食。避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质,如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等。避免或减少应用奋乃静、利血平、氯丙嗪等诱发震颤麻痹的药物。加强体育运动及脑力活动,延缓脑神经组织衰老。...