夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例,提出本病是神经系统变性病的观点。
本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病,患者均为散发性,临床表现除直立性低血压外,尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状,如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等,即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。...
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夏伊-德雷格综合征病因 (一)发病原因 SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性。 (二)发病机制 1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性,继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。 2.有报道认为系体内传导功能缺陷,使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出,儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病...
夏伊-德雷格综合征症状 常见症状:头晕、括约肌功能障碍、出汗异常、共济失调、头痛、瘫痪、眩晕、晕厥、感觉障碍 本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。 本病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁。约65%为男性,无家族史。...
夏伊-德雷格综合征检查 检查项目:核磁共振成像(MRI)、肌电图、自主神经功能检查、血压 1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。 2.部分患者醛固酮分泌亦减少。 1.卧位及直立位的血压测定。 2.自主神经检查 出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反应异常。 3.MRI检查具有鉴别诊断意义。 4.肌电图...
夏伊-德雷格综合征鉴别 通常应与下列疾病相鉴别。 1.与一般性晕厥的鉴别 (1)单纯性晕厥:晕厥多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位,但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期,恢复较快,无明显后遗症状。 (2)排尿性晕厥:发生于排尿,或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕...
夏伊-德雷格综合征并发症 常可伴有阳痿、无汗,以及膀胱直肠功能障碍,或出现小脑、锥体外系功能损害等。 1.阳痿是指男性在性生活时,阴茎不能勃起或勃起不坚或坚而不久,不能完成正常性生活,或阴茎根本无法插入阴道进行性交,阳痿又称“阳事不举”等,是最常见的男子性功能障碍性疾病,偶尔1~2次性交失败,不能认为就是患了阳痿。 2.锥体外系疾病是一种不为人的意志控制的不自主运动和肌张力改变,情绪激动、紧张时加重,安静时减轻,睡...
夏伊-德雷格综合征预防 注意营养、增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素,也可适量应用中药如补中益气丸,或生脉散加减施治,并适当地加强体育锻炼等。一般处理睡眠时可将床头位抬高20~30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动,促使静脉血液的回流,可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。...
夏伊-德雷格综合征治疗 (一)治疗 寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。 1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20~30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动,促使静脉血液的回流,可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。 2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素,25mg/次,3~4次/d;或服用苯丙胺,10~20mg/次,2~3次/d,但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(...
夏伊-德雷格综合征饮食 在饮食方面要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,避免吃辛辣刺激性的食物,避免过多的摄入肥甘厚腻食物,避免喝浓茶。避免熬夜,注意多休息,避免受凉,预防感冒,增加体育锻炼的情况。...