获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。...
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获得性血友病病因 (一)发病原因 约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。Rizza等曾调查牛津血友病中心10年间收治的240例AH患者，结果发现98例有相关性疾病，其中恶性肿瘤24例，风湿性疾病16例，产后11例;Delgado等研究过...
获得性血友病症状 常见症状：吞咽困难、喘鸣 AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。 出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见...
获得性血友病检查 检查项目：凝血因子活性测定、血小板检查项目、心电图、B型超声波检查、CT检查、核磁共振成像(MRI) 1.激活的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查 当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在，是检查自身抗体的筛选试验。 2.血浆混合试验 当仅有APTT延长时，应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如...
获得性血友病鉴别 AH要与血友病甲，血友病乙等先天性凝血因子缺陷症，除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别，除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史，自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。 血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。 血友病乙(h...
获得性血友病并发症 血友病主要表面是出血，出血导致的并发症：一、关节出血的并发症：关节损伤导致血友病性关节炎。二、肌肉出血的并发症：轻者可以自然吸收，重者不能吸收会压迫血管和神经，造成麻木和活动不利。三、大脑出血的并发症：类似于中风。四、还有其它一些情况，比较少见。...
获得性血友病预防 预防出血比替代治疗更重要，包括：（1） 加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动；（2） 避免使用抗血小板药物；（3）避免肌肉注射；（4） 如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子；（5） 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(6) 血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。 疾病预防 可以进行妊娠后的产前诊断，进...
获得性血友病治疗 (一)治疗 AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。 1.出血的治疗 AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输...
获得性血友病饮食 1、吃些蛋白质、维生素C和少渣、易消化的食物为主，有助于增强体质，抑制出血，提高凝血数量。如菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜，不但可以补充促凝血物质、减少出血机会，还能促进人体健康。 2、由于胃肠道易发生出血，需吃一些粗纤维及坚硬的食物，如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等慎吃。 3、本病属气血亏损之症，因此，饮食不宜偏热、辛辣、厚味之类的食物，如羊肉、狗肉、辣椒、肥肉以及烟酒之类，...
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