肥胖性生殖无能综合征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。...
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小儿肥胖性生殖无能综合征病因 (一)发病原因 垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。 (二)发病机制 肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍,导致黄体生成素(LH)及卵...
小儿肥胖性生殖无能综合征症状 常见症状:男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小、往往有隐睾、女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态、内、外生殖器均发育不良、 本病征70%的患者年龄在20岁以下,男孩多见。 肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴...
小儿肥胖性生殖无能综合征检查 检查项目:激素检查、葡萄糖耐量试验、病理检查、染色体检查、CT 1.激素检查 尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。 2.葡萄糖耐量试验 常示葡萄糖耐量减低。 3.病理检查 睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。 4.染色体检查 染色体无异常。 1.CT等检查可发现占位性病变。 2.眼底检查有视神经乳头水肿。 3.头颅X线检...
小儿肥胖性生殖无能综合征鉴别 无原发病史时,与青春期发育迟缓症相鉴别,后者多预后良好,实验室各项检查无明显异常,而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。肥胖:病人身躯呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。男孩常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。注意鉴别诊断。...
小儿肥胖性生殖无能综合征并发症 尿崩症是本病主要并发症,表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响垂体前叶的功能,则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者多尿但不伴口渴,易脱水导致出现高钠血...
小儿肥胖性生殖无能综合征预防 积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。 1:多吃新鲜蔬果和蔬菜; 2:可多吃鱼肉和牛肉; 3:多吃富含胶原蛋白和B族维生素的食物; 4:多吃温性食物和含有大量纤维的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯; 5:限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量; 6:要注意尽量避免吃生冷东西; 7:少吃油腻和辛辣食物...
小儿肥胖性生殖无能综合征治疗 (一)治疗 肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者,可试用性激素制剂或甲状腺粉(片)。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌功能。半数病人可望至成人后开始性发育。对年长儿有高度性征发育不全时,可用绒促性素(绒毛膜促性腺激素)以促进性腺成长,配合丙酸睾酮(丙酸睾丸素)以促进第二性征的发育,剂量和疗程视病情而定。 (二)预后 本病征的预后取决于原发病的性...
小儿肥胖性生殖无能综合征饮食 肥胖性生殖无能综合征 食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1、海带烧木耳 : 鲜海带250克、黑木耳20克、芹菜100克入锅煸炒,将熟时入香醋12毫升及调味品,做成菜肴食。 2、盐渍三皮 : 西瓜皮200克刮去腊质外皮,冬瓜皮300克剥去绒毛外皮,黄瓜400克去瓤心,分别用不同火候略煮熟。待凉切条,置容器中,用盐、味精适量腌渍12小时即可食。 3、减肥轻身方 : 黑、白牵牛...