假性甲旁低是一种少见的家族性疾病,是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状,低钙血症,高磷血症外,血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。
假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP),又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机能低下甲状旁腺功能亢进(简称假性副甲低副甲亢)和假假甲状旁腺功能低下(简称假假性副甲低)。...
详细介绍》
小儿假性甲状旁腺功能减低症病因 (一)发病原因 本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应的各步骤，目前已了解的缺陷：在此病人的红细胞中，与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联;对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少。使靶器官组织对PTH不反应。或甲状旁腺素结构异常，不被PTH受体认别使与其结合;PTH促使肾产生1,25(OH)2D...
小儿假性甲状旁腺功能减低症症状 常见症状：肌肉痉挛、抽搐、惊厥、易激动、喉鸣声、幻觉、容易激动 临床特点除甲旁低的低钙血症外，还有先天性骨和其他发育畸形，如侏儒症，圆脸，智力低下，小下颌，颈粗短，异位骨化等。如肾脏不反应而骨组织对PTH反应时，骨膜下吸收，纤维囊性骨炎，称为纤维性骨炎性假性甲旁低。 患儿出现搐搦，身材矮胖，拇指短，第1，2，4掌骨和跖骨短，偶见第二指比中指长，指趾短宽，外生...
小儿假性甲状旁腺功能减低症检查 检查项目：血液生化六项检查、甲状旁腺的超声检查、血清超敏促甲状腺激素测定、血清钙、脑电图检查、甲状旁腺激素试验、甲状旁腺激素、四肢的骨和关节平片 1.血生化检查 血钙降低，血磷升高。 2.Ellsworth-Howard试验 投予200U(2ml)PTH(注射)后，如果尿磷排出超过原先5～6倍，即证明是原发性甲状旁腺功能减退，亦即肾小管对PTH有良好反应。如...
小儿假性甲状旁腺功能减低症鉴别 与甲旁低症鉴别，上述实验室试验可助鉴别。甲状旁腺素（PTH）是脾气主要调节人体内钙磷代谢和骨骼代谢的可能重要激素PTH由甲状旁腺分泌甲状旁腺是开刀重要的内分泌腺体大多数人的甲状旁腺位于人体颈前部甲状腺侧叶后方约%的人有个甲状旁腺甲状旁腺功能减退症简称甲旁减是因多种原因首先导致PTH产生减少或上海作用缺陷而造成以低钙血症高磷血症为结果主要这样化验异常的疾病打听患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作。...
小儿假性甲状旁腺功能减低症并发症 可伴发骨的先天性畸形，外生骨疣，异位骨化，纤维囊性骨炎等。可发生侏儒症，智力低下，白内障，还可伴有性腺功能减低等。性腺功能低下疾病简介性腺功能异常降低的病症，表现性器官及第二性征不发育，生长发育迟缓。有的是染色体异常，有的是其他疾病所致。...
小儿假性甲状旁腺功能减低症预防 假性甲状旁腺功能减低症是一种家族性疾病，为不同外显性的X链锁显性遗传，应参照遗传性疾病的预防方法。有低血钙、高血磷而肾功能正常的患儿，家族中有智力低下或精神异常患者或有此类病人，均应考虑有本病可能性，进一步做实验室检查做到早起预防。早起治疗。...
小儿假性甲状旁腺功能减低症治疗 (一)治疗 同甲旁低治疗，主要纠正低血钙，若无低血钙者可不治疗。 1.钙剂 口服或静注，每天4～6g。 2.高钙低磷饮食。 3.给予维生素D2每天20000～50000U或用双氢速甾醇(AT-10)每次1～5mg，每周3～7次。 4.1,25双羟基胆骨化醇[1,25-(OH)2-D2]，每天1µg。 5.禁用PTH。 6.假假性副甲低无生化异常，故无需特殊治疗。 (二)预后 ...
小儿假性甲状旁腺功能减低症饮食 饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。...
本站内容和图片均来自互联网,仅供读者参考,请勿转载与分享，如有内容和图片有误或者涉及侵权请及时联系本站处理。