冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体...
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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血病因 (一)发病原因 冷性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 ...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状 常见症状:黄疸、头晕、贫血、皮肤苍白、乏力、寒战、发绀 原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血检查 检查项目:葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、血清冷凝集素试验 静脉抽血时发现有红细胞自凝现象,加热后凝集现象消失常提示存在CAS的可能性,而不是红细胞缗钱样形成。患者有相对稳定的慢性轻中度贫血,网织红细胞轻度升高,外周血涂片可见红细胞凝集现象,无明显红细胞畸形,白细胞及血小板数多正常。即使无明显血红蛋白尿,含铁血黄素尿仍可能阳性,常有轻度胆红素血症。 冷凝集...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血鉴别 与冷抗体型AIHA极易混淆的是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血并发症 严重病例可有明显的血红蛋白尿并发一过性肾衰竭。肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者全部丧失的一种病理状态。肾衰竭可分为急性肾衰竭及慢性肾衰竭,急性肾衰竭的病情进展快速,通常是因肾脏血流供应不足(如外伤或烧伤)、肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害,引起急性肾衰竭的产生。...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血预防 积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。本病预后不佳且缺乏有效疗法,故应注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查。冷凝集素试验阳性,尤其是继发性CAS效价可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常<1∶64)。当温度升高达30℃时,在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍然增高,具有CAS的诊断价值。在妊娠早期即可作产前诊断,防止纯合子患儿的出生。...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗 (一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度溶血患者,只要环境温度超过冷抗体反应的最高温...
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血饮食 高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患. 丰富的维生素 :饮食结构中维生素的含量丰富 ,对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言 ,维生素 B 1,维生素 B 12,维生素 C和叶酸等是至关...