镰状细胞贫血病因症状_镰状细胞贫血检查治疗_HEAL健康网
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  镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。... 详细介绍》

镰状细胞贫血病因
  (一)发病原因  常染色体显性遗传性疾病。  (二)发病机制  β链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS,HbS在脱氧状态下相互聚集,形成多聚体。多聚体在电子显微镜下呈纤维状,每条纤维由14条珠蛋白链组成螺旋状,直径20nm。这种多聚体由于其HbS的β链与邻近的β链通过疏水键连接而非常稳定,水溶性较氧合HbS低5倍以上。由于多聚体的形成和稳定均需要邻近β链的参与,故HbA(α1β2)远较Hb...

镰状细胞贫血症状
  常见症状:发热、关节疼痛、指(趾)骨梗死、脓肿 、溃疡、软组织肿胀   出生后6个月内临床症状少见,通常在2岁内被确诊。纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状。脾脏肿大见于童年,此后,由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾,见于幼儿,使患者易罹患感染,特别是沙门菌感染。感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下,发生再生障碍危...

镰状细胞贫血检查
  检查项目:血常规、骨髓显像、大生化检查、血红蛋白电泳、异常红细胞形态检查、红细胞镰变试验、网织红细胞生成指数   1.外周血 血红蛋白为50~100g/L,危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均,多染性、嗜碱性点彩细胞增多,可见有核红细胞、靶形红细胞、异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见,若发现则有助于诊断。通常采用...

镰状细胞贫血鉴别
  反复关节疼痛和明显心脏扩大易误诊为风湿病,急性腹痛易误诊为急腹症,骨坏死可误诊为细菌性骨髓炎,骨髓炎为一种骨的感染和破坏,由需氧或厌氧菌,分枝杆菌及真菌引起. 骨髓炎好发于椎骨,糖尿病患者的足部或由于外伤或手术引起的穿透性骨损伤明显黄疸可与其他原因引起的黄疸相混淆,均应加以鉴别。...

镰状细胞贫血并发症
  在幼儿病例,可并发手足综合征(hand-foot syndrome)。20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死;骨髓炎和化脓性关节炎;40%以上的镰状细胞贫血患者可有高尿酸血症,镰状细胞贫血患者偶尔可以并发慢性滑膜炎。慢性滑膜炎是膝关节滑膜的慢性炎症,一般为滑膜炎久治不愈而成。滑膜炎是一种多发性疾病,其发病部位主要在膝关节。...

镰状细胞贫血预防
  本病预后不佳且缺乏有效疗法,故应注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查。目前采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法,或采用PCR和限制性内切切酶片段长度多态性(RFLP)方法,在妊娠早期即可作产前诊断,防止纯合子患儿的出生。...

镰状细胞贫血治疗
  (一)治疗  除异基因骨髓移植外,本病目前仍无特殊有效疗法,以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对叶酸的需要量增加,应连续给予叶酸口服。由于脱水,疼痛危象的治疗首先需要大量补液,24h静脉输注3000~4000ml。轻度疼痛危象者给予一般的止痛药,严重病例给予麻醉性止痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合征者需紧急换血。对疑有股骨头坏死者应绝对卧床休息,避免负重。  输血能...

镰状细胞贫血饮食
  高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患.  丰富的维生素 :饮食结构中维生素的含量丰富 ,对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言 ,维生素 B 1,维生素 B 12,维生素 C和叶酸等是至关重要的...


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