婴儿痉挛症(infantile spasm)又名West综合征、点头样癫痫、肌阵挛大发作、大摺刀型惊厥：本病征的同义名甚多,有称敬礼样惊厥(salaam convulsion)、敬礼样痉挛(spasm salutation)、敬礼样抽搐(tic salutation)、点头痉挛(eclampsia nutation)、电击-点头-敬礼样惊厥(blitz-nick-salaam convulsion带两个点的pfe)、电击样惊厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癫痫、屈曲性痉挛症、前屈性小发作、婴幼儿前屈型小发作、闪光性大惊厥、伴有节律异常的婴儿肌阵挛性脑病等。是一种严重的、与年龄有关的隐源性或症状性、全身性癫痫综合征。具有发病年龄早,特殊惊厥形式,病后智力发育减退,脑电图表现为高峰节律紊乱为特点的一种癫痫。...
详细介绍》
婴儿痉挛症病因 (一)发病原因 由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩(49%...
婴儿痉挛症症状 常见症状：肌阵挛、点头征、智力发育迟缓、阵挛强直型 起病在1岁以内，高峰为4～7个月。 1.痉挛发作特点 典型发作呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。 发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展...
婴儿痉挛症检查 检查项目：颅脑CT检查、脑电图检查、尿常规、血常规、便常规、脑脊液常规检验（CSF）、神经系统检查 脑脊液改变：1984年Siemes等发现本病小儿脑脊液中蛋白含量及组成类似无菌性脑膜炎改变，其中主要是白蛋白增加，其余各蛋白质均降低，提示患儿的血脑屏障通透性增加，此与全身持续性癫痫活动有关。还有人发现脑脊液中γ氨基酸水平降低，此增加了对惊厥的敏感性。 1.脑...
婴儿痉挛症鉴别 本病诊断一般不难，主要与发生于同样年龄的其他综合征相鉴别。 1.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 发病年龄通常在1～8岁，以学龄前期为高峰。主要症状为：①智能减退;②不典型失神;③体轴性紧张性发作(仰头、点头或全身发挺)。如果一个婴儿发病在出生后3个月内，又有婴儿痉挛症的3个主要特征，诊断婴儿痉挛症是不难的。但如果发病在1岁以后，那...
婴儿痉挛症并发症 主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。智力改变 婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%。无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。95%的病例有精神运动发育落后。...
婴儿痉挛症预防 本症的预防要注意以下方面： 1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。 2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。 3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。 4.预防生化代谢紊乱。 5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，...
婴儿痉挛症治疗 (一)治疗 近年来，已有越来越多的作者认为，婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。 1.激素 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。 (1)ACTH...
婴儿痉挛症饮食 饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。...
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