各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,均可出现类似重症肌无力(MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻,这组疾病统称为重症肌无力样综合征。...
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重症肌无力样综合征病因 (一)发病原因 1.新生儿重症肌无力 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环，NMJ突触后膜AchR功能发生障碍，导致新生儿肌无力。 2.先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在本病发病中起一定作用。 3.先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少，AchR数量正常或减少。 4.慢通道综合征 是罕见的常染色体显性遗传病。 5.先天性乙酰胆碱受体缺乏...
重症肌无力样综合征症状 常见症状：重症肌无力、上睑下垂、疲劳、肌肉萎缩、上肢周围性瘫痪、面肌无力、反射弧中断、肌肉酸痛、肌无力危象、延髓性麻痹、胆碱能危象、凝视麻痹 1.新生儿重症肌无力 (1)据估计MG母亲所生的活婴中仅12%～20%的患儿出现肌张力减低、哭声小、吸吮力弱等肌无力表现;其余婴儿血AchR-Ab可增高，但不表现肌无力。 (2)约78%的新生儿MG出生数小时至1天内...
重症肌无力样综合征检查 检查项目：肌电图、扫描电子显微镜、腾喜龙试验、肱三头肌反射 1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于病儿本身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很少超过2个月。 2.先天性肌无力综合征 (1)腾喜龙试验：通常阴性，但某些类型遗传性肌无力可为阳性。 (2)AchR-Ab测定：遗传性肌无力患者AchR...
重症肌无力样综合征鉴别 主要是与重症肌无力(myasthenia gravis，MG)、Lambert-Eaton综合征，以及其他类型肌病相鉴别。 1.重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ch...
重症肌无力样综合征并发症 重症肌无力样综合征并发症：瘫痪可能导致坠床、窒息、肺部或尿路感染，如因药物或毒素引起，尚有原发病表现。持续运动可产生肌无力、波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等，某些病例直至10多岁或20多岁才出现明显肌无力和易疲劳感。检查腱反射正常，多无肌萎缩。患者易发生呼吸道感染，常因发热、兴奋和呕吐等发生危象，引起潜在致命性肌无力，呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤。...
重症肌无力样综合征预防 重症肌无力样综合征预防：尚无较好预防措施，有遗传家族史者，应进行遗传咨询，产前诊断和选择性流产。不同临床类型均应注意瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染，如因药物或毒素引起，尚应积极治疗原发病，停用相关药物。发现病情，及时去医院就诊。...
重症肌无力样综合征治疗 (一)治疗 1.新生儿重症肌无力 治疗主要采用血浆交换及抗胆碱酯酶药，可加快新生儿肌无力痊愈，临床表现通常2周左右消失。 2.先天性肌无力综合征 抗胆碱酯酶药对面肌和全身骨骼肌无力疗效好，眼肌无力疗效欠佳。曾有危象发作的MG患儿，一旦发热应住院观察治疗，以防出现意外。为应付突然发生肌无力加重及呼吸肌麻痹，患儿父母应学会使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌内注射新斯的明等。与获得性自身免疫性MG不...
重症肌无力样综合征饮食 饮食如何辅助治疗重症肌无力样综合征： 少食寒凉：寒凉食物容易损伤脾胃，加重脾胃虚损患者的病情，因此寒凉性蔬菜、冷饮等食物在重症肌无力饮食中尽量少吃，另外，苦品食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。 多食温补：重症肌无力患者多数脾胃虚损，重症肌无力的饮食宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用。 重症肌无力的饮食中的补益食物选择： 肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等。 蔬菜：...
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