由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。
先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。...
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先天性性联无γ-球蛋白血症病因 (一)发病原因 病因为 X 染色体性联遗传。 (二)发病机制 周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突...
先天性性联无γ-球蛋白血症症状 常见症状：反复细菌感染、合并关节炎 近50%患者有家族发病史，均为男性。婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5～6岁时才出现病症。 常见症状为反复发生严重的细菌感染，如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎及败血症等。多数合并关节炎，尤其是大关节炎。肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治...
先天性性联无γ-球蛋白血症检查 检查项目：免疫学检查、携带者检测、组织病理检查 1.免疫学检查 血清内所有免疫球蛋白组分均明显低下，血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L，儿童患者IgG一般少于100mg/L，IgA少于10mg/L，IgM少于10mg/L。少数患者可有正常IgE水平，B细胞和浆细胞通常缺失，而前B细胞(含胞浆免疫球蛋白)存在。 接种菌苗和疫苗后无抗体生成。较简便的方法可用...
先天性性联无γ-球蛋白血症鉴别 1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。 包括：(1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。 (2)孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA...
先天性性联无γ-球蛋白血症并发症 多数合并关节炎，尤其是大关节炎。可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。 ECHO病毒（ECHO virus）又称肠道致细胞病变人孤儿病毒，是肠道病毒属成员，有34个血清型，但其中10、28、34、23等型归为其他病毒属。危害 ECHO病毒能引起人类多种疾病，从轻型的呼吸道感染到B组病毒引起的心肌炎、心包炎、脑膜脑炎以及严重的婴儿全身...
先天性性联无γ-球蛋白血症预防 提高宝宝的抵抗力有特异性和非特异性(即一般性)两种方法。特异性的方法就是预防接种，又叫计划免疫。通过给宝宝接种减毒或灭活的菌苗或疫苗，使宝宝体内产生针对某一种细菌、毒素或病毒的抗体，来抵抗这种传染病。这固然是一种很有效的方法，但由于疫苗的种类毕竟很有限，不可能通过预防接种来防止一切传染病。因此，更加积极有效的方法是增加孩子的体质，提高孩子对传染病的一般抵抗力。加强护理和营养：以提高患者的抵抗力...
先天性性联无γ-球蛋白血症治疗 (一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 3.免疫替补疗法 (1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗...
先天性性联无γ-球蛋白血症饮食 孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、脂肪、蛋白质、热能、叶酸等各种营养物质或能量。...
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