本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏及长期腹泻等。
在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。...
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血色病性骨关节病病因 (一)发病原因 由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。 (二)发病机制 主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。 自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说: 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在我国少见,仅...
血色病性骨关节病症状 常见症状:关节响痛、腹痛、指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛、上眼睑增厚松弛、指节增粗、色素异常、呼吸异常、肘关节脱位、消瘦 本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群组。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。 在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变。早期一般无症状,或具有类似骨关节病的症状和体征,如疼痛、肿胀、...
血色病性骨关节病检查 检查项目:四肢CT检查、血象、血液生化、血清铁、X线检查 血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,正常为14.3~26.9µmol/L(80~150µg/dl)。血清转铁蛋...
血色病性骨关节病鉴别 血色病的诊断,除根据发病年龄,症状,体征,特别是肝大,糖尿病,性功能减退和皮肤色素沉着外,血清铁增高,特别是转铁蛋白饱和度明显增高,以及在周围血内找到含铁颗粒的巨噬细胞时即可确诊,对可疑患者或临床表现不明显时,肝活组织检查可明确诊断。 此病有时易与类风湿关节炎相混淆,应进行鉴别,由于关节液内有焦磷酸盐结晶,亦应与软骨钙质沉着即假性痛风鉴别;由于血色病性骨关节病有特殊病变分布和影像学上的表现,...
血色病性骨关节病并发症 在掌指关节和近侧指间关节下有囊肿形成和骨赘形成。 骨赘,又称骨质增生,是软骨被破坏后,软骨膜过度增生而产生的新骨,经骨化后形成骨赘,这是骨性关节炎病理过程中的一种代偿反应。 增生的骨赘通常在骨骼的两端四周同时存在,但投影在平面的X线片上,可能仅表现为基底宽、尖端细的粗刺形状。...
血色病性骨关节病预防 血色病性骨关节病属于铁代谢障碍引起的预防应从这些方面入手: 开展卫生宣传教育,提倡合理营养是预防原发性营养缺乏病的根本措施,所谓合理营养,它既要求通过食物的合理调配,满足不同生理条件下对各种营养素和热能的需要,以及各种营养素之间的平衡,又要考虑合理的膳食制度和烹调方法,以利各种营养素的消化吸收和利用,由于人体所需要的营养素是多种多样的,而自然界中没有一种食物能提供人体所需要的全部营养素,因此...
血色病性骨关节病治疗 (一)治疗 本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术,效果较好;但要注意,患者的全身情况一般较差,肝、胰、垂体可能都有病变,肾上腺功能也大多不足,很难耐受大手术,应慎重对待。 (二)预后 预后欠佳。...
血色病性骨关节病饮食 1、 血色病性骨关节病食疗方: ·韭菜根煎洗患处,治关节酸疼。 ·黄花菜根30克,水煎去渣,冲入适量黄酒温服,治风湿关节疼 ·薏米粥-薏米50克煮粥,用适量白糖调味食用。每日一次,连续服用一个月。有健脾除湿作用,适用于脾胃虚弱,风湿关节炎,水肿,手脚伸屈不利,皮肤扁平疣(瘊子)等症。风湿关节疼 ·白芥子两份,黄栀子八份,共研细末,加鸡蛋清和面粉适量,调如糊状敷患处,治跌打扑闪挫、扭伤、...