原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。...
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原发性骨髓纤维化病因 (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6...
原发性骨髓纤维化症状 常见症状：脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力、消瘦、贫血、骨痛 PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。PMF有下列几组病理生理改...
原发性骨髓纤维化检查 检查项目：血常规、细胞组织化学染色、骨髓象分析、四肢的骨和关节平片、B型超声波检查、维生素B12、血尿酸、染色体核型分析 1.外周血 (1)慢性髓纤：1/2～1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血。早期少数患者有轻度红细胞数增高、髓纤病变严重时，患者可出现严重的顽固贫血。血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形，有时见到泪滴状、椭圆形、靶形或多嗜...
原发性骨髓纤维化鉴别 1.继发性骨髓纤维化(SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中均可有脾大，外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有骨髓纤维化。二者的鉴别点为：CML在SMF之前有较长的白血病病程、Ph染色体阳性、Bc...
原发性骨髓纤维化并发症 最常见的并发症为感染。 感染按致病菌种类分为： 1非特异性感染，又称化脓性感染、一般感染，病原菌多是化脓性细菌，但同一种致病菌可引起各种化脓性感染，而不同致病菌又可引起同一种疾病。 2特异性感染，有特异性细菌，如结核杆菌，破伤风杆菌等引起的感染，与非特异性感染不同，其临床表现、病程变化及治疗原则和方法鞥各具鲜明的特点。...
原发性骨髓纤维化预防 原发性骨髓纤维化预防主要为减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。避免或减少接触对人体神经系统有害的物质，如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等；从事有关行业的工作人员，更应做好自身保护措施，如佩戴专业面罩、穿全身隔离服等，以减少对有害物质的吸入。...
原发性骨髓纤维化治疗 (一)治疗 PMF是一种进展缓慢、病程漫长的疾病，许多患者不经任何治疗可长期稳定。只有出现下列情况时才需治疗：①巨脾且引起相应症状者;②单项或多项血细胞数明显上升或减少者;③骨骼疼痛者。针对患者具体病情，可选择下列治疗措施。 1.雄激素及蛋白同化激素 适用于以贫血为主的血细胞减少者，需长期应用，通过刺激骨髓造血祖细胞，使之生成更多的血细胞。约半数患者经3个月以上的治疗，红细胞可有不同程度的...
原发性骨髓纤维化饮食 骨髓纤维化的食疗 1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。 2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。 3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用。 4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml...
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