先天性胆道闭锁,胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。...
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先天性胆道闭锁病因 在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。 近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细...
先天性胆道闭锁症状 常见症状：黄疸、尿黄似浓茶、肝脾肿大、精神萎靡、营养不良、腹水、出血倾向、胆道闭锁 胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消...
先天性胆道闭锁检查 检查项目：总胆红素（TBIL,STB）、脂蛋白X（LP-X）、十二指肠引流一般性状检查、肝脏超声检查、血清胆汁酸测定（TBA）、胆囊超声检查 1.血清胆红素的动态观察 每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎;若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。 2.超声显象检查 若未见胆...
先天性胆道闭锁鉴别 1.新生儿肝炎 本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4～5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流...
先天性胆道闭锁并发症 胆道闭锁首先引起肝脏改变，肝功能受损。晚期则因肝硬化，门静脉高压症并发食管静脉曲张，可发生破裂，出血。不少患儿有脐疝或腹股沟疝。 术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝...
先天性胆道闭锁预防 胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术2...
先天性胆道闭锁治疗 大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。 1.葛西手术 手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。 2.肝移植 肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(...
先天性胆道闭锁饮食 1.糖类： 即五谷，是小孩热量的主要来源，如米、饭、面食等，水果得含量也很丰富，可鼓励小孩多食，市售的产品(糖贻)属低甜度的醣类，可以在牛奶或果汁中增加小孩热量的摄取。 2.蛋白质： 肝硬化的小病人，血中的蛋白质常会较低而造成腹水，除以注射补充外，在饮食上可适当调整.在蛋白质的选择必须有一半以上来自品质较好得蛋白质，例如：牛奶、瘦肉、蛋等.不过当小孩发生肝昏迷的症状，如昏睡，精神不佳等，...
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