淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
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淀粉样变性病因 淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质。...
淀粉样变性症状 常见症状:双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿、肾病综合征、心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心功能不全、肝脏肿大、肝功能不全、巨舌、疼痛、说话困难 症状和体征是非特异性的,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖,而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命,肾脏系统是表现最强烈的,早期仅有轻度的蛋白尿,可发展至全身水肿,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿...
淀粉样变性检查 检查项目:大生化检查、血常规、骨髓涂片、心脏彩色超声心动图、组织活检、免疫组化检测 1.外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2.生化检查 约25%患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,仅约3%患者可见增高,...
淀粉样变性鉴别 本病的鉴别诊断应分为两步走:第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后,对淀粉样变性类型的鉴别。因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同,故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义,而此点易被忽略。...
淀粉样变性并发症 1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外,胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。 ...
淀粉样变性预防 本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。...
淀粉样变性治疗 1.对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的患者可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。 2.药物治疗 治疗计划中常用的药物,有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等,正在进行临床试验用以比较这些治疗计划。①干细胞移植计划尚有争议。②洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常...
淀粉样变性饮食 宜吃 1、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 2、蛋白质的选择:选择优良的蛋白质来源,例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等,应占每日蛋白质总量的一半以上。植物性蛋白质则以分离萃取的黄豆蛋白粉末,效果会比较好,因为少了阻碍吸收的植物纤维。 3、可多吃新鲜的水果和蔬菜,如苹果、香蕉、...