分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。...
详细介绍》
分流性高胆红素血症综合征病因 系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。非结合胆红素的葡萄糖醛酸化是胆红素转化、分泌、排泄的重要条件,GS 患者有胆红素的生成、摄取、转运和结合的障碍,主要表现为尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 活力明显下降,仅及正常人的30 %。该酶催化UDP2葡萄糖醛酸酶分子中的葡萄糖醛酸向游离胆红素的丙酸基转移,形成胆红素单葡萄糖醛酸和胆红素双葡萄糖醛酸。表型的深入研...
分流性高胆红素血症综合征症状 常见症状:黄疸、脾肿大、尿胆原排泻增加、胆红素升高、红细胞增多 男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。 根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。 男女均可罹患,10~20岁发病...
分流性高胆红素血症综合征检查 检查项目:血液检查、活检 血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。 血液检查,肝组织活体检查。患者家族中约有25 %~50 %的人患病,既往多有非结合性高胆红素血症的病史(血清胆红素水平很少超过90~100μmol/ L)。有的患者长期处于隐匿状态,患者及其亲属不出现明显...
分流性高胆红素血症综合征鉴别 需与其他类型的黄疸相区别。...
分流性高胆红素血症综合征并发症 一、先天性胆道畸形 先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性。 二、中枢神经系统损害 中枢系统主要由神经元和神经胶质细胞组成,损伤时既有神经元的病理改变又有神经胶质细胞的病理改变。在中枢神经系统中,各种细胞对损伤的易感性不同,神经元和髓鞘...
分流性高胆红素血症综合征预防 积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。不要喝酒、不要吃油腻食物,不要吃辛辣等刺激性食物,一日三餐要有规律,定期检查还是有必要的,如腹部超声监测、肝功能、血常规等检查。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。...
分流性高胆红素血症综合征治疗 有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。可以服用金钱草颗粒。清热祛湿,利尿排石,消炎止痛。用于泌尿系结石、尿路感染属湿热下注证者。中药调理也是可以的,找一个有资历的中医经辨证后开出对症中药,并且坚持治疗、定期检查等。...
分流性高胆红素血症综合征饮食 1、多食用菌类食物。这些食物中含有丰富的矿物质,有助于满足人体对各种微量元素的需求,同时有助于患者肝细胞的修复和再生,对患者肝功能正常和总胆红素的正常是很有帮助的。 2、多食用蔬菜、水果。这些食物中含有丰富的维生素,能够改善患者维生素缺乏症,并且有利于患者的消化和吸收,减轻各种负担,从而使总胆红素恢复正常。 3、注意蛋白质的摄入。有助于促进患者体内血液循环,这样有利于肝细胞的修复和再生,减...