小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。...
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小儿小颌畸形综合征病因 (一)发病原因 病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。 (二)发病机制 小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月，由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的营养不良，孕期时使用某些药物，放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形，出现包括腭裂、舌下垂三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病...
小儿小颌畸形综合征症状 常见症状：动脉导管未闭、耳聋、发绀、反胃、房间隔缺损、肺不张、肋骨及胸骨下吸入性凹陷、舌下垂 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。 2.腭裂 腭裂的发生率约为50%～68%。 3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻，舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞...
小儿小颌畸形综合征检查 检查项目：周围血白细胞计数及分类检验、胸部透视、多普勒超声心动图、血液电解质检查 1.一般外观检查，可见下颌畸形，舌根不愈，吸气性气道阻塞等表现。 2.并发感染时，血常规检查外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高，发生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。 3.根据临床选择X线胸片、检查，观察畸形的具体情况，以及是否合并有肺部感染等;超声心动图、...
小儿小颌畸形综合征鉴别 (1)炎症：儿童发育过程中发生的颌面部软组织的炎症常可导致成年后的颌面部畸形，但一般不引起组织缺损。颌面部的炎症常常引起颌骨坏死，溶解或分离排出，造成不同程度的颌面部畸形。 炎症除可引起骨质缺损，也可影响颌骨生长发育中心导致畸形。例如炎症破坏膘状突便下颌骨一侧发育障碍而造成左右面部不对称畸形。 (2)外伤：随着工业与交通事业的发展，生活、生产中意外伤害，交通事故伤，烧伤引起的颌面...
小儿小颌畸形综合征并发症 由于舌下垂，导致气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。 常伴有心血管畸形，合并眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、中耳、内耳结构异常引起的耳聋、增殖体肥大、智力低下等。...
小儿小颌畸形综合征预防 参照先天性疾病的预防方法。预防措施同其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前： 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远...
小儿小颌畸形综合征治疗 (一)治疗 1.一般治疗 加强喂养护理和营养，可望改善小颌畸形的程度，并可预防窒息和下呼吸道感染。 2.轻症气道阻塞 取侧俯卧位并用这种位置哺乳，可减轻舌根下垂程度而缓解症状。 3.重症气道阻塞 应果断采取手术治疗。临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉。外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-舌骨固缩术”，取得较好效果，术后应尽速增加摄入高能...
小儿小颌畸形综合征饮食 孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等，多吃蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等 水果：适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。忌吃过辣、过冷、过酸、辛辣的食物。比如火锅、啤酒、酸奶等。...
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