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健康健康百科小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺

2020-08-20 11:46:04 发布  
  葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病。... 详细介绍》

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺病因
  (一)发病原因  1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致,部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型,1966年,世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名,分型标准及方法作了统一规定,G-6-PD的定型主要...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺症状
  常见症状:皮肤发黄、狂躁、免疫力下降   小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?  大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同,G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型:  1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血(CN-SHA) 可在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴幼儿期即发病,约半数病例在新生儿期以高...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺检查
  检查项目:血常规、凝血功能、G6PD筛查   小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查?  G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定,G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种,  1.高铁血红蛋白还原试验(methemoglobin reduction test) 速度比正...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺鉴别
  小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症容易与哪些疾病混淆?  1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,应加以鉴别。  2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应注意鉴别。  3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病,G-6-PD缺乏症此2项试验均正常,某些过筛试验如特别是...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺并发症
  小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可以并发哪些疾病?  可出现溶血危象,严重病例可有少尿,昏迷,抽搐,谵妄,脱水,酸中毒等表现,可并发肾功能损害,甚至因急性肾衰而死亡,新生儿期常并发高胆红素血症,出现进行性贫血,胆石症,肝脾肿大等。...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺预防
  小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该如何预防?  本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。  1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前,产前,新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。  2.个体预防  (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物,食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本人参考。  (2)新生儿黄疸者:夫妇双方或...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺治疗
  (一)治疗  红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗,如无溶血不需治疗,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆,出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化,贫血严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可,如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。  (二)预后  G-6-PDA-型缺乏者溶血...

小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺饮食
  不要吃刺激性过大的食物,多吃一些维生素高的食物。...


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