家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有发热和1个或多个炎症表现,如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。...
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家族性地中海热病因 本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。 ...
家族性地中海热症状 常见症状：腹泻、关节疼痛、关节肿胀、斑疹、腹膜炎、急性疼痛、心包炎、紫斑、脾大、淀粉样变性、脾肿大、蛋白尿 发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后...
家族性地中海热检查 检查项目：红细胞沉降率(ESR)、血清免疫球蛋白（Ig）、抗核抗体（ANA）、滑液检查、白细胞计数（WBC）、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白M（IgM）、血清免疫球蛋白D（IgD）、血清免疫球蛋白A（IgA）、刚果红试验、活检 包括血沉、滑液白细胞计数在发作期升高，有核左移，IgG、IgM中度增加，10%IgD、25%IgA增加，RF、ANA阴性。...
家族性地中海热鉴别 鉴别诊断 没有诊断FMF的特异性方法。一般从以下几步进行： 1.临床怀疑： 只有患儿发作至少3次以上时才有可能考虑该病。应重视关于种族背景、类似症状的亲属或肾功能不全的详细病史。还应当要求父母对既往发病情况进行详细的描述。 2.随诊： 对于疑诊的FMF患儿在确定诊断之前应进行密切的随诊。在随诊期间，应尽可能在发作期间进行全面的体格检查和血液检查以发现是否存在炎症。一般来讲，在发作期这...
家族性地中海热并发症 本病可并发腹膜炎，蛋白尿、周期性关节炎综合征，肾病综合征等。 腹膜炎是由细菌感染、化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。多数是继发性腹膜炎，源于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。 肾病综合征是指一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。...
家族性地中海热预防 预防：开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。 儿童患病是由于家族性地中海热致病基因的存在。近亲结婚将会增加两个携带者结合到一起的可能性，了解这一点非常重要。大约有1/4的病人的父母来自同一家系(同一个祖先的后代)。特别对于那些高...
家族性地中海热治疗 家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2～1.8mg/d可减少发作频率，可能延迟淀粉样变发生，淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病，治疗剂量的秋水仙碱在家族性地中海热淀粉样变的患者中大大多于1.5mg/d，这些仅对那些原始血清肌酸酐水平低于1.5mg/dl的患者有效，可使90%的患者完全缓解或纤维物质沉淀得...
家族性地中海热饮食 一、地中海贫血食疗方 健脾养血食疗方 ① 乌龙大枣汤 取大枣50克，龙眼肉20克，砂仁15克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。 ② 冬虫夏草鸡 用冬虫夏草，薏苡仁各30克，当归10克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。 ③ 阿胶大枣粥 取糯米50克，阿胶10克，大枣8枚，白砂糖适量。阿胶捣碎;将洗净糯米、大枣共煮粥，快熟时放入阿胶及白...
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