镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。...
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镰状细胞性肾病病因 镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50%以上，称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)...
镰状细胞性肾病症状 常见症状：血尿、蛋白尿、低蛋白血症、指（趾）骨梗死、肾病综合征、胸痛、脱水、关节疼痛、皮肤老化、身痛、急性肾衰竭、发烧 1.镰状细胞病的临床特点 (1)纯合子型镰状细胞病：有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因...
镰状细胞性肾病检查 检查项目：胍基化合物、血浆渗量检查 1.血液检查 有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代。血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。 2.尿液检查 可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿;本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主。可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也...
镰状细胞性肾病鉴别 应注意与其他类型的贫血和肾脏病变相鉴别。...
镰状细胞性肾病并发症 该病重要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。...
镰状细胞性肾病预防 本病目前虽无特殊治疗方法，如能指导患者避免镰变诱因，加强自我护理，注意保暖，避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处。采用中西医结合综合疗法，西医应用扩血管药、止痛药、输血、抗生素和给氧等，而中医可选用黄芪、丹参、川芎长期服用或按上述辨证用药，则会疗效更佳。...
镰状细胞性肾病治疗 本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。 1.药物抗镰变 镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗，因杂...
镰状细胞性肾病饮食 ⒈宜食清淡易消化食物，忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等;尤其是阴虚的患者如：舌红、脉洪大，盗汗、大便干、血尿等症;但阳虚的患者如：舌淡苔白、脉沉，身寒肢冷、便稀、可食热性食物。 ⒉宜食新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水;忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。特别是阴虚内热如舌紫、脉滞，胸闷、腹胀等有瘀症的患者。 ⒊所有肾病患者禁用新霉素...
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