先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,是以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性异常,也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病,可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美,多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性,占总发病率的60%~80%。...
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先天性胆总管囊肿病因 先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常,所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头,而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离,导致胰管和胆总管远端异常连接,结果使胰液反流入胆总管,引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维,使管壁失去张力而扩...
先天性胆总管囊肿症状 常见症状:上腹部包块、上腹部疼痛、黄疸、腹部肿块 症状多出现于儿童和成年期,据统计25%的病例在生后第1年作出诊断,60%在10岁前作出诊断,23%是在40岁以上才作出诊断,年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,但仅占总数的1/3。55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有肿块,65%~80%有黄疸。临床表现颇不...
先天性胆总管囊肿检查 检查项目:肝功能检查、腹部平片、腹部CT、胆囊超声检查、腹部透视、腹部MRI检查 肝功能试验:查明黄疸的性质,对术前诊断亦属必要。大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。梗阻性黄疸的一系列检查均为异常,包括血清胆红素,主要是直接胆红素明显升高,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内...
先天性胆总管囊肿鉴别 以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎、胆总管闭锁、溶血性黄疸鉴别;以腹部包块为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别,如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等;伴腹痛者需与肠套叠、肠憩室、胆道蛔虫、胆囊炎等鉴别;肝内胆管囊肿应与先天性肝囊肿鉴别。...
先天性胆总管囊肿并发症 最常见的是黄疸,在儿童往往为最先注意到的症状,可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白,尿暗黑色为胆汁尿。...
先天性胆总管囊肿预防 早期尽快明确诊断,及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等),以维持良好的营养状况。 ...
先天性胆总管囊肿治疗 1.炎症发作期治疗。 (1)禁食及胃肠减压,可减少胆汁和胰液分泌,减轻胆管内压力。 (2)应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌,以杆菌为主,可选用头孢菌素和甲硝唑等。 (3)腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。 (4)合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流,初步减黄和控制感染...
先天性胆总管囊肿饮食 先天性胆总管囊肿是是最常见的肝脏良性疾病之一,因此肝囊肿病人一般无大碍,饮食与常人相差无几,但应注意以下几点: 1、改变日常饮食的习惯,减少食物中脂肪含量及总热量。 2、注意休息,避免过于劳累。 3、适当的锻炼身体以增强体质。 4、纤维素A、维生素B、维生素C、维生素B6、维生素E能减少肝囊肿发病的危险,可适量服用。 5、饮食应清淡,少喝酒,改变日常饮食的习惯,忌食辛辣油腻刺激性、高...