轻链病(LCD)与轻链沉积病(LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。本病多发于中、老年人(>45岁)。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现即为轻链沉积病。...
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轻链病与轻链沉积病病因 病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主，原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区。采用基因工程技术将人类轻链ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。与之相反，ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病有关。这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性...
轻链病与轻链沉积病症状 常见症状：淋巴结肿大、贫血、不明原因发热、无力、脾大、病理性骨折、伴高血压、皮肤出血点、牙龈出血 本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD患者会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明确的淋...
轻链病与轻链沉积病检查 检查项目：血常规、血清无机磷、肾功能检查、尿常规、尿蛋白质、四肢的骨和关节平片、活检 1.常规检查 (1)血液检查 可见程度轻重不一的贫血，晚期常见严重贫血，白细胞计数可以正常，增多或减少，血小板计数大多减低，并发骨髓瘤的患者，可出现少数骨髓瘤细胞，患者可出现巨球蛋白血症，多数骨髓瘤患者本-周蛋白可阳性。 (2)血钙和血磷 由于骨质广泛破坏可出现高钙血症，...
轻链病与轻链沉积病鉴别 轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。 1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点 (1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。 (2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。 (3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状...
轻链病与轻链沉积病并发症 约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。...
轻链病与轻链沉积病预防 本病病因不明，当引起肾脏病变有明显肾功能不全时，治疗常常无效。预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性肾功能衰竭者，除透析外，应同时进行血浆置换疗法。...
轻链病与轻链沉积病治疗 一般对化疗较敏感，使用泼尼松加氧芬胂联合化疗，可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善，但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分，防止脱水，以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。...
轻链病与轻链沉积病饮食 避免食用富含嘌呤的食物，如动物内脏、沙丁鱼、蛤、鱼、虾、蟹、火锅汤、浓鱼汤和鸡汤等。蔗糖、蜂蜜等均不宜食用。蔬菜中的荚豆类，如扁豆、蚕豆等含嘌呤较高，应限制食用。 但酸奶不宜饮用。辣椒、花椒、咖喱、胡椒、芥末、生姜、浓茶、浓咖啡等刺激性饮食应尽量少食用。...
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