包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。
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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病病因 s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。 Arahata 采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润，均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchenne m...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病症状 常见症状：下肢无力、肌肉萎缩、吞咽困难、肌性肌无力、对称性肌无力、面肌无力、四肢无力、腱反射消失、瘫痪、食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留 包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病检查 检查项目：肌电图、肌肉活检 实验室检查： 血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。 其他辅助检查： 肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位(mixed el...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病鉴别 s-IBM主要应与下列疾病相鉴别： 1、慢性多发性肌炎：对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 2、进行性脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化(ALS)：可表现为(1)情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 (2)言语障...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病并发症 无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。 同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症）的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症（除了咽和食管外）较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎（表现为呼吸困难及咳嗽），且可成为主要的临床表现。据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。有的病例因严...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病预防 尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。已有报道，本病可获得比较满意的较长时间的缓解，尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力，吞咽困难，营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心，肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后，一般取决于恶性肿瘤的预后。...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病治疗 对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。 对症...
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病饮食 宜吃 1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。 忌吃 1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。...
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