s-IBM主要应与下列疾病相鉴别：
1、慢性多发性肌炎：对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
2、进行性脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化(ALS)：可表现为(1)情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 (2)言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。(3)颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。(4)运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
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