先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
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先天性巨输尿管病因 胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。...
先天性巨输尿管症状 常见症状：腰痛血尿尿频及脓尿、发热 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全就诊者。...
先天性巨输尿管检查 检查项目：静脉造影、尿流动力学检查、MRI、肾功能 1.尿液检查 伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。 2.膀胱镜检查 三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。 3.X射线检查 X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。 根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。 (1)肾...
先天性巨输尿管鉴别 1.膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2.输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不...
先天性巨输尿管并发症 常见并发症包括尿路感染与结石。 ...
先天性巨输尿管预防 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。...
先天性巨输尿管治疗 成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。 1.对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。 2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流...
先天性巨输尿管饮食 总的原则是：注意动物蛋白质、谷类、蔬菜纤维素搭配食用。以低糖低脂低钠饮食为宜。 建议采碱性饮食，忌用的食品有：猪肉、牛肉、鸭肉、鹅肉、动物内脏、盐渍或油炸食品、青鱼、沙丁、白带鱼、肉干各种肉汤、肉汁、蛤、蟹等;蔬菜有菠菜、各种豆类、菜花、龙须菜及蕈类;酒、浓茶、咖啡、可可等;强烈的香料及调味品。 1.尿酸结石：限制蛋白质摄入量，多食用新鲜蔬菜和水果。肥胖患者用低热量膳食。宜用的食品：五谷类...
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