本征又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis),首先为Schiremer所描述,以后Sturge、Weber相继作了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。...
详细介绍》
斯特奇-韦伯综合征病因 (一)发病原因 与发育异常导致的血管畸形有关。 (二)发病机制 青光眼的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良、葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性先天性青光眼相似，阻碍了房水的外流和排出。近期的...
斯特奇-韦伯综合征症状 常见症状：智能减退、血管痣、血管畸形、癫痫的失神发作虹膜缺损、晶状体混浊、偏盲、偏身萎缩、偏瘫 1.颜面皮肤毛细血管瘤 Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤，多位于真皮及皮下组织内，大小不等，由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域(图2)，常为单侧性，约10%为双侧性。单侧时，以面部中线为分界。个别...
斯特奇-韦伯综合征检查 检查项目：血管造影、神经系统检查、脑电图检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查 无特殊实验室检查 头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断；伴...
斯特奇-韦伯综合征鉴别 注意和单纯面部血管痣、毛细血管扩张症鉴别。 血管痣是婴儿最常见的良性肿瘤，是由胚胎期血管网增生所形成。 血管痣分两种，血管瘤和血管畸形。 血管畸形为血管发育不良，可终生不消退。 血管瘤，则由血管内皮细胞的增生所致。临床上以草莓状血管瘤和海绵状血管瘤较为多见。一般认为，血管瘤的自然病程可分为：增生期、稳定期、消退期。血管瘤在新生儿期生长快速，一般不威胁生命。在1岁至1岁半即进入...
斯特奇-韦伯综合征并发症 脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。 斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。 脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。...
斯特奇-韦伯综合征预防 预防家长们要常给宝宝洗澡，保持宝宝身体清洁，以免汗液浸湿血管瘤表皮。毛细血管瘤有浅表皮血管瘤，表皮极薄，若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时父母也要特别注意，不要划破宝宝血管瘤。 怎样预防血管瘤，最重要的是大龄人毛细血管瘤患者不可食用辛辣等刺激泩食物，然后养成良好的生活习惯，不可吸烟饮酒。 如果发现宝宝患上了血管瘤要及时向专业医生询诊，确定血管瘤类型，做好日常观察，最好怎样预防血管瘤的准备...
斯特奇-韦伯综合征治疗 (一)治疗 对于疑有sturge-Weber综合征的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时，麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生癫痫。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房...
斯特奇-韦伯综合征饮食 宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。宜多食干豆类及其制品。食物中注意糖、脂肪、蛋白质的比例，禁食刺激性食物，如辣椒，芥末、胡椒、浓茶、咖啡、可可等食品或饮料。...
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