眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。...
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眼外肌广泛纤维化综合征病因 (一)发病原因 先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传,也可以散发,是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制,有人认为原发病变在运动神经,包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生,肌肉为纤维组织所代替并互相粘连,肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连,肌电图证实肌肉为病理多相棘波,时值延长。有...
眼外肌广泛纤维化综合征症状 常见症状:眼球不能随意动、 眼缺陷 1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型: (1)先天性固定性斜视:系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌纤维化综合征:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天...
眼外肌广泛纤维化综合征检查 检查项目:病理检查 1.一般检查:双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感。 2.肌电图检查:实肌肉为病理多相棘波,时值延长。 3. 其它辅助检查: 眼外肌病理检查发现眼肌纤维(包括提上睑肌)或眼球筋膜均为纤维组织所代替,并有少量散在慢性炎性细胞浸润。...
眼外肌广泛纤维化综合征鉴别 本病应与先天性眼外肌全麻痹和慢性进行性眼外肌麻痹相鉴别。 1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 为双眼的4条垂直肌及2条水平肌完全麻痹,同时伴有提上睑肌麻痹。因此表现为双眼上睑下垂,眼球固定在中央,不能向任何方向转动,瞳孔对光反应正常,有一定的视力。本病可为单眼受累,也可以双眼患病,可能为隐性遗传。牵拉试验时眼球向各方转动均不受限制是其鉴...
眼外肌广泛纤维化综合征并发症 1.弱视及上睑下垂,以及内斜视、外斜视、先天性反向内眦赘皮、水平性或旋转性眼球震颤等。 2.眼球运动障碍,其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬等。 3.合并眼部发育异常:如上睑下垂、睑裂增宽、内眦赘皮、小角膜、虹膜脉络膜缺损、黄斑移位、视神经缺损等。...
眼外肌广泛纤维化综合征预防 为先天性疾病,具体病因不详,最主要的预防措施做好孕期的预防保健工作,以免导致胚胎发育异常:孕妇需要注意保持心态良好,规律生活,避免压抑和情绪紧张;饮食规律,加强营养,避免油炸煎烤类食物,以及含有防腐剂类的食物;避免接触放射源,避免乱用药物;注意避免受凉、劳累,以免引起感冒等病毒感染。 ...
眼外肌广泛纤维化综合征治疗 (一)治疗 由于本病的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。 1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。 2.上睑下垂的矫正 应作为第2步...
眼外肌广泛纤维化综合征饮食 眼外肌广泛纤维化综合征饮食应增进营养,多食富含蛋白质的食物,如:鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等。食宜苦凉辛润之品,可选用马齿苋、苦瓜、秦艽、芹菜、卷心菜、黄瓜、葫芦、茭白,忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。香烟、饮酒等嗜好应戒除。...