珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),是一种血红蛋白遗传缺陷病,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。...
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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病病因 (一)发病原因 SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病症状 常见症状：眼底樱桃红斑、中心暗点扩大、视力障碍、视物变形、眼底点状或火焰状出血、贫血貌、头晕、易疲乏、贫血、恶性贫血 分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy，PS...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病检查 检查项目：血液检查、血液学特殊功能检查、去铁胺试验、红细胞生成素、遗传筛查、眼底检查、眼底微血管检查、眼底镜检查法 1、眼底荧光血管造影 眼底荧光血管造影不仅可以了解视网膜微循环的早期改变 2、视网膜电图振荡电位(OPs) OPs是视网膜电图(ERG)的亚成分， 视网膜病变能客观而敏感地反映视网膜内层血循环状态。 3荧光眼底血管造影检查，在动脉早期或动...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病鉴别 糖尿病性视网膜病变是由于糖尿病引起，除全身症状以多饮、多食、多尿及尿糖、血糖升高为特征外，并有双眼视网膜出现鲜红色毛细血管瘤，火焰状出血，后期有灰白色渗出，鲜红色新生血管形成，易发生玻璃体红色积血为主要特征的眼底改变，对于诊断和估计预后有意义。家族性渗出性玻璃体视网膜病变。该病变眼底所见，与本病相似。但多为常染色体显性遗传，发生足月顺产新生儿，无吸氧史，不同于本病，...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病并发症 视网膜病变，玻璃体出现混浊，眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可见于赤道部之前或后极部，该区域视网膜明显隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的视网膜出血。此症状表明病情已经进一步发展血管改变，在病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3～4倍。视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病预防 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。 1视觉症状有视力模糊，一眼或两眼视力突然减退，视野内出现黑点或闪光感者，皆应随时请眼科医师会诊 2注重用眼卫生：避免熬夜及永劫间的近间隔用眼。 3踊跃戒烟;抽烟会导致体内CO增加造成体内相对缺氧及血小板凝固，提速视网膜病变发生。...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病治疗 (一)治疗 封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%～95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后，26%的新生血管完全退缩，57%部分退缩，17%稳定。已发生视网膜脱离者，可作巩膜环扎术，但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术，有71%发生眼前节缺血，而无镰状贫血的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施，如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。 (二)...
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病饮食 日常饮食应以清淡易消化的饮食为主，宜多食富含维生素c、矿物质及植物蛋白的食物，增加粗纤维食物的摄入量，多吃新鲜蔬菜、水果及适量的肉类。进食低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。忌吸烟，禁饮酒，少吃或不吃刺激性食物。...
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