脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调,是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病,主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
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脊髓小脑性共济失调病因 本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调，经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。...
脊髓小脑性共济失调症状 常见症状：共济失调、小脑性共济失调、意向性震颤、眼球震颤、痴呆、局限性肌张力障碍、腱反射亢进、痉挛性偏瘫步态 1、SCA共同症状体征是，30-40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、...
脊髓小脑性共济失调检查 检查项目：颅脑CT检查、颅脑MRI检查 1、CT或MRI显示小脑萎缩很明显，有时可见脑干萎缩;脑干诱发电位可出现异常，肌电图显示周围神经损害;脑脊液检查正常。 2、确诊SCA及区分亚型可行PCR分析，用外周血白细胞检测相应基因CAG扩增，证明SCA的基因缺陷。...
脊髓小脑性共济失调鉴别 不典型病例需与多发硬化、CJD等引起的共济失调鉴别。...
脊髓小脑性共济失调并发症 可并眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性等。...
脊髓小脑性共济失调预防 1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。 3.防止重金属中毒(如铅)。...
脊髓小脑性共济失调治疗 1、左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状，毒扁豆碱或胞二磷胆碱促进乙酰胆碱合成;氯苯胺丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，共济失调伴肌阵挛首选嘘硝安定;ATP、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用; 2、手术治疗：可行视丘毁损术; 3、康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。进行遗传咨询。...
脊髓小脑性共济失调饮食 1、猪脑枸髓汤 配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。 制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。 2、双耳炖猪脑 配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。 制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;文火炖至烂熟后，加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。 3、胡桃龙眼鸡丁 配料：胡桃...
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