肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性:依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。...
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肌张力障碍病因 1.原发性肌张力障碍 多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7-15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32~34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。在菲律宾Paray岛,有一种肌张力障碍-帕金森综合征,呈X-连锁隐...
肌张力障碍症状 常见症状:四肢、躯干甚至全身不随意的扭转运动和姿势异常 常以肢体的某一部分出现不自主运动起病,如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始,先后扩展到同侧及对侧肢体,发生不自主扭曲运动;也有部分病例以头及手臂首先起病,在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛;或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈,早期仅在情绪激动或快步行走时,偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现...
肌张力障碍检查 检查项目:体格检查、染色体检查、CT 成人期起病者,脑脊液中高香草酸减低;儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇减低,提示成人期起病者可能为多巴胺代谢异常,儿童期起病者可能为钠代谢异常。多数研究表明。本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧位甲基转移酶、单胺氧化酶、胆固醇、磷脂等均正常。...
肌张力障碍鉴别 肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛,癔症等鉴别,本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。...
肌张力障碍并发症 (1)神经根病:由于脊髓侧枝神经根的病变,可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩,以及感觉异常如:麻木、针刺感。 (2)肌肉假肥大:属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。 (3)下咽困难:由于病变可以累及到会厌部肌肉,故可造成吞咽困难。...
肌张力障碍预防 有遗传背景的疾病,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生,早期诊断,早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。...
肌张力障碍治疗 治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。药物或A型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。 1.药物治疗 ①抗胆碱能药:给予可耐受的最大剂量苯海索口服,可能控制症状;②地西泮、硝西泮或氯硝西泮,部分病例有效;③氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金...
肌张力障碍饮食 本病因有肌肉张力下降表现,故饮食上应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入,蛋白质在体内分解可形成氨基酸,对肌肉组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为肌肉组织合成的辅酶,对整体的肌肉修需也具有重要意义,可多吃含有维生素B的果蔬,如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。蛋白质以鱼肉为佳。...