Lambert-Eaton肌无力综合征,(Lambert-Eaton myasthenic syndrome 、LEMS)是一种累及神经 -肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道,进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少,进而影响到终板电位的产生以及肌肉的收缩过程。LEMS在病因学类似于重症肌无力,但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。 Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者,青少年偶有累及。因其较为罕见,故目前尚未有针对该病的发病率统计。
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肌无力综合征病因 尽管作为一个独立的疾病，但约有50%的Lambert-Eaton肌无力综合征发生于肿瘤相关患者人群中。可合并Lambert-Eaton肌无力综合征的常见肿瘤疾病包括小细胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T细胞淋巴瘤，非小细胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形细胞癌。与胸腺相关的肌无力综合征包括重症肌无力，通常会因活动时无力，而Lambert-Eaton肌无力综合征在频繁活动时常会得到缓解[3]。 ...
肌无力综合征症状 常见症状：四肢近端及躯干无力、口干、阳痿 大部分患者是40岁以上的男性，肌无力症状可较癌肿先出现，表现四肢近端及躯干无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉，近年来报道延髓症状较前有增多，但其发生率远低于重症肌无力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常见。腱反射特别是下肢反射经常减弱或消失，但...
肌无力综合征检查 检查项目：肌电图、CT、脑电图 1、肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 2、血液检查：TH/TS比值升高，80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高。免疫学检查：70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 3、抗胆碱酯酶药物试验：症状可一过...
肌无力综合征鉴别 1、重症肌无力：常常以眼肌麻痹为首发症状，晨轻幕重，新斯的明试验阳性，Ach受体抗体阳性，肌电图低频重复电刺激波幅递减，抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。 2、多发性肌炎：主要侵犯骨骼肌，表现以近端力弱为主，常伴颈肌无力及典型皮肤损害，无感觉障碍，结合血清CK活性明显增高，肌电图显示肌源性损害，可以鉴别，必要时肌活检。 3、关节炎：患者因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。 4、吉兰...
肌无力综合征并发症 1先天性终板Ach酯酶缺乏 ：本病均发生于男性，出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如儤。 2.慢通道综合征： 婴儿、儿童或成人期起病渐进性加重，可有数年的间歇期。典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌，可有轻至中度上睑下垂，眼外肌活动受限，下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力，下肢相对幸免。受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳，严重受...
肌无力综合征预防 1、防止感冒，感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌无力危象，加重病情。预防流感要适应自然和及时的改变，衣服，饮食，生活，工作和休息应合理安排。武汉脑研究所指出，流感尽量少去公共场所，注意饮食卫生防病进入的嘴。得了感冒是早期治疗，特别是用于治疗肌无力的经验丰富的医生的诊断和治疗的肌无力患者，因为有很多是需要避免使用。 2、调节情绪，心理平衡。治疗肌无力的这些无休止的，还需要医务人员耐心好...
肌无力综合征治疗 治疗原发病：针对原发肿瘤的治疗可以使神经系统症状获得改善。诊断LEMS即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔日口服，硫唑嘌呤2-3mg/(kg.d)口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可...
肌无力综合征饮食 1、200克粳米、人参粉(或片)10克，加清水适量，先用武火烧沸，再改文火煮至稠，加入适量冰糖，搅匀即成。 2、乌骨雌、雄鸡各工只，膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克，以线缝合，加酒、水各半，入砂锅急火烧沸，撇去沫，文火炯炖，至骨酥肉烂，熬成浓汤，稍加调味，分日分顿，饮汤吃鸡，常服。 3、羊羔肉500克，去筋膜洗净，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人参粉30克、山药500克，稍入调味佐料，...
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