系统性红斑狼疮症状

　　常见症状：关节疼痛、肌痛

　　1.早期表现 最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

　　2.系统性表现

　　(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。

　　(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。

　　约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

　　(3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑(图3)。初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

　(4)血液学：几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65% 以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG，有时也可仅覆以IgG，这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高，且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化，甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少，后者中的T细胞和B细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常，表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。

　(5)肾脏病变：最为常见。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5，则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现，开始可有透明管型、细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水，血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于 7.8mmol/L，蛋白电泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。

　　本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎，可引起肾小管酸中毒，但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重肾实质的病变，加重病情。肾脏病变最终引起功能不全，是本病的死亡原因之一。

　　(6)心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。

　　2%～8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。

　　心肌炎较心包炎少见，但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分，并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应，且容易中毒，应用激素则反应良好。

　　狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变)。心脏外科对瓣膜病变矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后心衰症状更加恶化，甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因，并权衡手术利弊。

　　部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型，也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关，因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因。

　　(7)呼吸系统：见于50%～70%的病人，胸膜、肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀，此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化，表现为

　　缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。

　　由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎，故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。

　　(8)消化系统：可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症。可伴有腹水，且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。

　　(9)神经系统症状约见于50%以上的病人，常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。

　　①癫痫：为常见的中枢神经病变之一，发生率为15%，儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一，其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状，糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。

　　②头痛：约占10%，可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热、皮损等，与病情活动有关。

　　③中枢神经系统血管病变：约见于15%的病人，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。

　　④周围神经病变：表现为各种感觉和运动障碍，尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套、袜套样感觉减退，麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性，经治疗后，随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎，伴随神经营养不良而发生的变化。

　　⑤多动症：表现为舞蹈症，可呈全身性或半身性，常为首发症状，可反复发作。

　　⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：前者表现为剧烈头痛、呕吐，后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。

　　⑦精神失常：常见于大多数病例，可以是SLE的首发症状，但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差，常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期，多伴有脑器质性病变。

　　(10)五官症状：多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。

　　(11)淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。

　　(12)狼疮危象：系本病的一种恶化表现。其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。