本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。...
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进行性骨干发育不全病因 本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。...
进行性骨干发育不全症状 常见症状：青春期身体发育缓慢 、步态异常、 身痛 一、症状表现 本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩、耳聋等症状。由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。 ...
进行性骨干发育不全检查 检查项目：X线检查、螺旋CT 本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内、外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1，图2)。 其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。 螺旋CT显示肌肉萎缩、皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。...
进行性骨干发育不全鉴别 临床主要应与以下几种疾病鉴别： (1) 婴儿皮质增厚症 相同点为骨干增粗、多发和对称;不同点是发病早、伴发烧、皮质分层增厚并可自愈; (2) 石骨症 普遍性骨致密、干骺、骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同; (3) 多骨型骨纤维异常增殖症 主要累及一侧,为不对称性分布。如无病理骨折，则无新生骨出现。当本病累及颅底致其增厚时，则更应注意与本病鉴别; (4) 致密性骨发育不全症 相...
进行性骨干发育不全并发症 本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩，骨干增粗。四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原因。在进展期，本病还可以引起颅底增厚，由于增厚的颅底致使各孔径狭窄，压迫神经血管出现相应的临床表现；视神经和听神经最常受累，其次为面神经。严重的可出现失明，失聪或面瘫。青年患者有时出现第二性征发育差或不发育，青春期延长。...
进行性骨干发育不全预防 本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。...
进行性骨干发育不全治疗 本病目前尚无明确的治疗方法，主要是进行对症治疗，减轻病人的痛苦，有人认为用激素可以减轻症状。 第一类为类固醇，如肾上腺皮质激素(皮质醇、醛固酮等)、性激素(雌激素、孕激素及雄激素等)。 第二类为氨基酸衍生物，有甲状腺素、肾上腺髓质激素、松果体激素等。 第三类激素的结构为肽与蛋白质，如下丘脑激素、垂体激素、胃肠激素、胰岛素、降钙素等。...
进行性骨干发育不全饮食 1、进行性骨干发育不全吃哪些食物对身体好： 合理饮食合理搭配，骨刺的饮食注意事项不可单一偏食。饮食有度，不要做到饥饱失常。应戒烟、酒。加强钙的摄取量，应进食高钙食品，如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水果，必要进要补充钙剂。 2、进行性骨干发育不全最好不要吃哪些食物： 应避免的食物勿吃任何柳橙类水果，骨刺的饮食注意事项尤其是橘子、橙子。也避免糖、酒、咖啡。这些物质将阻挠复原过程，并扰乱体内...
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