进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良,是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床及组织学特点为缓慢、进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
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详细介绍》
进行性脂肪营养不良病因 病因不清，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病。...
进行性脂肪营养不良症状 常见症状：上半身正常下半身肥胖型、上半身消瘦下半身肥胖型、单纯性上半身消瘦型、上半身肥胖型、下半身消瘦型、全身消瘦型、半身肥胖型 1.病程缓慢 多数患者在5～10岁起病，女性较常见。起病及进展均较缓慢，病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年，可自行停止。患者面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛...
进行性脂肪营养不良检查 检查项目：伦代试验、肌电图、B超、血脂 1.血生化可有血脂偏低，肌酶正常。 2.其它辅助检查： (1)皮肤及皮下组织活检 可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。 (2)肌电图 显示肌肉及神经均正常。 (3)B超 可发现受累的脏器萎缩变小。...
进行性脂肪营养不良鉴别 本病应注意与以下疾病鉴别： 1.面偏侧萎缩症 一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。 2.局限型肌营养不良症 如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。...
进行性脂肪营养不良并发症 可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性、全身性或多脏器病变。...
进行性脂肪营养不良预防 尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。...
进行性脂肪营养不良治疗 1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些患者可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。 2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。...
进行性脂肪营养不良饮食 进行性脂肪营养不良适当注意休息、加强营养、按摩和理疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。应给予适当补充营养，包括蛋白质、脂肪和微量元素。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、鱼、虾等海产品。保健方面要注意生活规律，避免劳累，避免着凉感冒等。...
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