兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征,是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述,该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳,患肌短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈病态疲劳。
兰伯特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病,是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道(P/Q-type VGCC)抗体使突触前膜钙离子通道丧失,使乙酰胆碱在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。
...
详细介绍》
兰伯特-伊顿综合征病因 兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控性Ca2 通道复合物(voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。 ...
兰伯特-伊顿综合征症状 常见症状：斑秃、便秘、低血压、对称性肌无力、恶性贫血、复视、构音障碍、括约肌功能障碍 1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重...
兰伯特-伊顿综合征检查 检查项目：肌电图、新斯的明试验 1.腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力(MG)病人敏感。 2.本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchR-Ab阳性。约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。 3.血清肌钙。 4.测量125I-conotoxin标记...
兰伯特-伊顿综合征鉴别 1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 2.反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。...
兰伯特-伊顿综合征并发症 癌性肌无力样综合征与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿、直立性低血压，偶也有肾上腺-神经功能障碍等。...
兰伯特-伊顿综合征预防 本病属于变态反应性疾病，且常及发于癌性疾病之上，故早期发现、早期治疗是预防本病的有效方法。缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应定期复查，随访3年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。查找潜在的肿瘤如肺癌等，治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状，如未发现应定期复查对本病的预防具有重要意义。...
兰伯特-伊顿综合征治疗 1、治疗原发病 兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也健康搜索不能...
兰伯特-伊顿综合征饮食 病人在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免摄入高盐高脂肪食物，避免喝浓茶。避免熬夜，注意多休息，避免情绪变化太大，有适量的运动。 ...
本站内容和图片均来自互联网,仅供读者参考,请勿转载与分享，如有内容和图片有误或者涉及侵权请及时联系本站处理。