氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。...
详细介绍》
家族性红细胞增多症病因 (一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了血红蛋白自氧合状态转变为脱氧状...
家族性红细胞增多症症状 常见症状：头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦 眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血，可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状，但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生流产或死胎。 有红细胞增多症及家族史者，应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病...
家族性红细胞增多症检查 检查项目：血常规 1.外周血 血红蛋白浓度可正常或不同程度升高，甚至可达238g/L，血细胞比容0.42～0.70。白细胞和血小板计数正常。 2.血红蛋白电泳 可显示出部分氧亲和力增高异常血红蛋白的泳动速度与HbA不同，而出现一异常区带。另有部分异常血红蛋白需用pH 6.2缓冲液或等电聚焦电泳方能与HbA区分。还有一些异常血红蛋白不能用电泳方法鉴别，而需测定...
家族性红细胞增多症鉴别 高原性红细胞增多症 该病是由于高原地区大气压降低，在缺氧的情况下，产生继发性红细胞增多。海拔越高，大气压越低，肺泡氧压也越低，红细胞数、血红蛋白及血细胞比容也越高。在海拔3500米以上，随着海拔高度的增加，高原性红细胞增多症的发病数亦相应增多。发病者有的是初次到高原，也有的是居高原迁于更加高原地区的居民。男女均可发病，发病年龄也无特殊。 慢性肺脏疾病 肺气肿，长期支气管哮喘，脊柱严重...
家族性红细胞增多症并发症 红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等；有时有心绞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀，黏膜及眼结膜充血与血管扩张。肾脏疾病继发性红细胞增多尤以肾癌为最多，其次还有多囊肾、肾盂积水、肾良性腺瘤、肾肉瘤、肾结核等，继发性肾脏肿瘤及肾脏移植也有继发性红细胞增多的报道。...
家族性红细胞增多症预防 (1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。 (2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。 (3)生吃白萝...
家族性红细胞增多症治疗 基本治疗 1.原则上是治疗原发病根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重红细胞增多的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 特殊疗法 1、药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。 (1)羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内病毒，净化血液。 (2)牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、...
家族性红细胞增多症饮食 (1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。 (2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血...
本站内容和图片均来自互联网,仅供读者参考,请勿转载与分享，如有内容和图片有误或者涉及侵权请及时联系本站处理。