骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。
MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因,主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等,而原发性MF病因不明。...
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老年人原发性骨髓纤维化病因 (一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨髓,也见于肝脾等髓外造血灶的周...
老年人原发性骨髓纤维化症状 常见症状:脾显著增大、贫血、骨质硬化、乏力、低热、盗汗、体重减轻、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀 本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始多无症状或症状不典型,常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状,如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。脾肿大,甚至巨脾是本病最显著特征,质多...
老年人原发性骨髓纤维化检查 检查项目:骨髓活检、X 线检查、血常规 1.血象 正细胞正色素性贫血,血片中可出现少量幼红细胞,成熟红细胞大小不等,有畸形,常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常,一般在(10~20)×109/L,晚期白细胞数下降,70%的MF可见幼稚粒细胞,以中晚幼粒细胞为主,极少见原始和早幼粒细胞,粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高,随后逐...
老年人原发性骨髓纤维化鉴别 本病须与下列病鉴别: 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别:①CML脾脏明显肿大时,白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织...
老年人原发性骨髓纤维化并发症 并发脾功能亢进、感染、贫血、晚期出血、门脉高压症、心力衰竭、食道静脉曲张破裂大出血。门脉高压症,别名:门静脉高血压;门静脉血压过高;门脉高压;PHT。 门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现,是一个临床病症,为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现,而不是一种单一的疾病。...
老年人原发性骨髓纤维化预防 积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症。合理饮食避免刺激性食物,同样是重要的预防措施;同时起居规,勿枉作劳;扶助脾胃,增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳制品等。...
老年人原发性骨髓纤维化治疗 (一)治疗 本病尚无特效疗法,主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮(安雄)50mg,1次/d。 3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激...
老年人原发性骨髓纤维化饮食 饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物:术后患者体质较差、免疫较低,所以,应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力。)...