原卟啉病治疗

　　(一)治疗

　　治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。

　　1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指甲花素防护剂。

　　2.胡萝卜素 进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量，适当增减剂量。患者可于日光强烈的春、夏季服药。疗效最大出现于服药后1～3个月，停药后疗效还可以维持1～2个月，一般无明显的不良反应。

　　3.正铁血红素 正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg·d)，静脉滴注，1个疗程用6天。

　　4.考来烯胺 因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外，部分减少原卟啉的肝肠循环，降低红细胞和血浆的原卟啉水平，同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善。用法：4g/次，3次/d，口服。

　　5.其他药物 过去用某些抗疟药如米帕林、羟氯喹等治疗，对部分病例也有一定疗效。药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环，使临床症状得以完全缓解，4g/次，3次/d，凉开水调成糊状口服，连用9个月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效。

　　(二)预后

　　大多数患者预后良好，一般不会形成永久残疾和影响寿命。并发胆石症者较多，个别病例有慢性肝内胆汁淤积，可以发生肝硬化，应注意并发症的防治。