原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。...
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原发性巨球蛋白血症病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。 (二)发病机制 细胞遗传学研究，89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化，或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12，被认为是原发性的巨球蛋白血症的核型变化。 免疫学研究，用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞，证实存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现...
原发性巨球蛋白血症症状 常见症状：贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）淋巴结、肝、脾肿大、综合征视力障碍、一过性瘫痪反射异常耳聋、意识障碍甚至昏迷亦可发生心力衰竭、 病程进展缓慢，早期可数年无临床症状，而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征，表现为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和(或)中枢神经损害、出血倾向，严...
原发性巨球蛋白血症检查 检查项目：血常规、骨髓象、生化 1.外周血 呈贫血、也可有白细胞及血小板减少。外周血涂片中可出现少量浆细胞样淋巴细胞。红细胞常呈缗钱状排列。 2.血沉 明显增快。 3.骨髓象 显示浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生，常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多。 4.血清蛋白电泳 显示γ区出现M成分。应用免疫电泳可进一步鉴定此M成分为单克隆IgM。免疫球蛋白定量法...
原发性巨球蛋白血症鉴别 1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Waldenström巨球蛋白血症的要点是：①继发性巨球蛋白血症有其原发病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、类风湿关节炎等)的明显临床表现。②继发性巨球蛋白血症无骨髓中淋巴...
原发性巨球蛋白血症并发症 最常见的并发症为感染发热，多为肺部感染，贫血严重时引起贫血性心脏病，肾功能不全，肾病综合征，神经系统病变，肝脾肿大等。 各种原因引起血红蛋白(HB)<70g/L的慢性贫血，导致心排血量增加、心脏增大或心功能不全，称为贫血性心脏病。 肾功能不全(renalinsufficiency)是由多种原因引起的，肾小球严重破坏，使身体在排泄代谢废物和调节水电解质、酸碱...
原发性巨球蛋白血症预防 1) 密切观察心脏：本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，有贫血表现，故在观测到心率加快是很常见的。但不要忽视一点，除了贫血可引起冠脉供血不足以外，还有高粘滞血症可改变血液动力学，血液流动缓慢，致使冠脉血流量进一步减少，冠脉紧张度增高，心肌缺血缺氧，易引起心绞痛发作。因此，要求护士不能只数脉搏，还应听诊心律的整齐与否，及时通知医生，争取治疗时机。 ...
原发性巨球蛋白血症治疗 (一)治疗 当患者没有临床表现时，即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时，不宜进行化疗。 进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物，其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种，通常用6～12mg/d口服，2～4周，病情缓解后，改为维持剂量2～4mg/d，维持剂量及维持治疗期长短酌情而定。其他烷化剂如苯丙氨酸氮芥(美法仑)、环磷酰胺、卡莫司汀也对本病有效。...
原发性巨球蛋白血症饮食 饮食方面注意：规律饮食，适当增加蛋白摄入，适当锻炼护理上也要求特殊，必须注意以下几个方面。 1) 密切观察心脏：本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，有贫血表现，故在观测到心率加快是很常见的。但不要忽视一点，除了贫血可引起冠脉供血不足以外，还有高粘滞血症可改变血液动力学，血液流动缓慢，致使冠脉血流量进一步减少，冠脉紧张度增高，心肌缺血缺氧，易引起心...
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