卵巢无性细胞瘤病因

　　(一)发病原因

　　卵巢无性细胞瘤来源于尚未分化以前的原始生殖细胞，故名无性细胞瘤。

　　(二)发病机制

　　无性细胞瘤(dysgerminoma)多为单侧性，50%发生在右侧，33%～35%在左侧，10%～17%为双侧性。

　　1.大体 肿瘤为表面光滑的实性结节;切面呈灰粉或浅棕色，肿瘤较大者可有出血、坏死灶;成片的出血、坏死或囊性区常提示合并绒癌或卵黄囊瘤，灶性钙化则有合并性母细胞癌的可能。外检取材时，应仔细观察并在肉眼形态不同的区域分别取材。

　　2.镜下 瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成;细胞直径15～25µm，细胞之间边界清楚;细胞核大而圆，核膜清楚，呈空泡状，核仁明显，嗜酸性(图1);分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由不等量的纤维结缔组织和淋巴细胞构成，偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成;有时可见由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。

　　3.组织化学 与睾丸的精原细胞瘤和纵隔等其他部位的生殖细胞肿瘤相似，肿瘤细胞在组织化学和超微结构上均与原始生殖细胞相同。肿瘤细胞的胞质富于糖原，PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白(cytokeratin)阴性，可用于与胚胎性癌或卵黄囊瘤相鉴别;胎盘碱性磷酸酶 (placenta specific alkalinephosphatase，PLAP)阳性，可用于与其他非生殖细胞肿瘤鉴别。

　　4.内分泌 6%～8%的无性细胞瘤含有个别或小簇合体滋养细胞，而形成此瘤的亚型。这些合体滋养细胞HCG(绒毛膜促性腺激素)免疫反应阳性，甚至可使患者血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。含有合体滋养细胞的无性细胞瘤，其生物学行为与纯型无性细胞瘤相似，而绒癌的恶性程度则更高。

　　5.无性细胞瘤与两性畸形的关系 在卵巢无性细胞瘤患者中，因为有少数表现为两性畸形，因而有些作者对无性细胞瘤与两性畸形的关系进行研究。 Fathalla收集文献报道36例两性畸形并有无性细胞瘤或精原细胞瘤患者。根据发生肿瘤的性腺及对侧性腺的检查结果，以及性染色质及染色体的测定，均证明发生肿瘤的性腺绝大多数为发育不好的睾丸组织。由于睾丸精原细胞瘤与卵巢无性细胞瘤在病理形态上极为相似，而患者表型为女性，即常被诊断为卵巢无性细胞瘤，实则应称之为性腺生殖细胞瘤。Teter分析了55例经剖腹探查证实性腺发育不良的患者，其中35例核型为XX或XO者无一例发生性腺肿瘤。而20 例核型为XY或XO/XY镶嵌型者，其中10例有性腺肿瘤，占50%。因此，他认为性腺不发育患者其核型有Y染色体时才有好发肿瘤的倾向。故卵巢无性细胞瘤患者中所见到的少数两性畸形患者，其核型及性腺多为男性型，是有Y染色体的两性畸形。