特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征,特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis),现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人,但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征,病情常持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。...
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小儿特发性肺纤维化病因 本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。 ...
小儿特发性肺纤维化症状 常见症状：干咳、咳血痰、气短、呼吸困难、咯血、呼吸衰竭、杵状指（趾）、乏力、肺部啰音、疲乏、无力、食欲减退 本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏...
小儿特发性肺纤维化检查 检查项目：动脉血气分析、肺活检、支气管肺泡灌洗术（BAL）、儿童肺功能检查、比塞征、类风湿因子、抗核抗体（ANA）、肺功能检查、胸部平片、心电图、胸部CT检查 1.一般检查 30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。 2.血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血...
小儿特发性肺纤维化鉴别 需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴别。...
小儿特发性肺纤维化并发症 体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。肺纤维化、气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。...
小儿特发性肺纤维化预防 本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。...
小儿特发性肺纤维化治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年...
小儿特发性肺纤维化饮食 (1) 冰糖炖百合： 百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。 (2) 百合煎剂： 取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗...
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