动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。...
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小儿动脉肝脏发育异常综合征病因 为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。...
小儿动脉肝脏发育异常综合征症状 常见症状：黄疸、瘙痒、眼球内陷、智力发育迟缓、丘疹 男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。...
小儿动脉肝脏发育异常综合征检查 检查项目：肝脏触诊、血常规、血液生化六项检查、乙肝病毒学指标、乙肝两对半、心电图、多普勒超声心动图 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高，转氨酶可有增加，其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度...
小儿动脉肝脏发育异常综合征鉴别 1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille或Zellweger综合征时，特殊的体格特点有助于诊断。除非胆管自发性穿孔，肝外性胆汁淤积患儿一般表现尚...
小儿动脉肝脏发育异常综合征并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。...
小儿动脉肝脏发育异常综合征预防 本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害...
小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗 无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。 ...
小儿动脉肝脏发育异常综合征饮食 婴儿以母乳为主，没有过多的要求。幼儿时期需要注意清淡易消化的食物，注意增加蛋白质物质和碳水化合物的摄入，以满足孩子生长发育的需求，注意减少脂质类物质的摄入，以免导致消化不良的情况。...
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