常见症状：眼球突出、全头痛、视网膜水肿、视力障碍
皮样囊肿虽起源于胚胎时期，除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外，由于病情发展缓慢，甚至有静止期，位于眶缘之后的囊肿，尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状，老年发病者也可见到。
本病的临床表现取决于肿物的原发位置。位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧，其次是眶上缘和内上缘，有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。发生于眶缘者幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，皮肤色泽无改变(图1)，可扪及半圆形或圆形肿物，边界清楚，略有弹性，无压痛，可推动，与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变，肿物较大者可影响上睑形状，或压迫眼球引起屈光不正。位于眶缘以外者，多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内，内容多为液状脂肪，临床发现局部扁平隆起，扪诊肿物边界不清，多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁，使之向眶内凹陷，眶容积变小。可有眼球突出，一般多不明显。
位于眶内者多发生在眼眶的外上象限，约占69%，其次为内上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析，位于眶前、中段多见，发生于眶后段者较少。囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁，形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜间增长，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿，其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜，使骨凹陷缘增厚，凹窝内多处骨嵴。骨骼的这些改变形成了X线和CT定性和定位诊断的依据。位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见，肌肉圆锥内者比较少见，但近年也有报道。
眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出，并向内下方移位(图2)。病变进展缓慢，甚至静止一段较长时间，所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆，前者多位于肌锥外间隙，后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球，引起屈光不正、视网膜水肿，视力减退。少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。
由于肿瘤主要发生于眼眶外上方泪腺区，出现类似泪腺肿瘤的症状和体征，如眼球突出并向内下移位，如病变表浅可于眼眶外上方触及囊性肿物，一般无自发性疼痛，但患者常主诉头痛。囊肿本身是一种炎症刺激，如外伤、手术或自发破溃均可引起瘘管(图3)。病变可经瘘管不断有分泌物排出，局部皮肤充血，有时可引起眶蜂窝织炎的症状。
如果曾经有眼眶皮样囊肿手术切除史，术后数年或数月又出现眼球突出应考虑病变复发(图4)。囊肿主要见于眼眶外侧骨膜下，其次也可发生在肌肉与骨膜间隙(图5及肌锥内，后者手术治疗较困难，也可发生于皮下并不侵及眶内(图6，7)，少数原发于颞骨内或颞肌下(图8)。
根据典型临床表现，眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断，而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查而做出诊断。皮样或表皮样囊肿主要发生于中青年，儿童也可发生。临床表现为渐进性单侧眼球突出，病变主要位于眼眶外上方或外侧。CT显示病变内有负值区和骨吸收或破坏;但有部分囊肿内容物为均质高密度，并无负值区时诊断较困难。
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