肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。...
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肌萎缩性侧索硬化病因 由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。...
肌萎缩性侧索硬化症状 常见症状:感觉障碍、构音不清、呼吸困难、肌肉萎缩、腱反射亢进、麻痹、呛咳、强笑 起病缓慢,但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现,但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力,精细动作困难,逐步出现肌萎缩,骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累,向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生,...
肌萎缩性侧索硬化检查 检查项目:胆碱酯酶、肌酸激酶、肌电图、神经系统检查 1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变,静息状态下可见纤颤电位,正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽,波幅增大,多相波增加,大力收缩呈现单纯相,神经传导速度正常,运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌...
肌萎缩性侧索硬化鉴别 本病需与颈椎病进行鉴别:肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适,上肢麻木,无力,肌萎缩等,肌束颤是最具实质性的症状,是ALS的一个特征性的症状,广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状,颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩,纤颤,吞咽困难,构音不清等脑神经核受损表现。...
肌萎缩性侧索硬化并发症 本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪,剪刀步态,肌张力增高,腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢,晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响,随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。...
肌萎缩性侧索硬化预防 本病目前无有效的预防措施,重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素,在整个护理过程中,护士应充分了解疾病的特点及治疗方法,经常与患者,家属进行交流沟通,充分调动患者的主动性,积极性,使患者保持积极的心态对待治疗,除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外,还必须对有可能出现的并发症进行护理干预及预见性护理,避免病情发展的各种诱因,加强病情观察,为患者进行饮食指导,做好康复...
肌萎缩性侧索硬化治疗 1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力,适用于请,中症患者,但价格较昂贵,成人剂量50mg口服,2次/d,副作用有乏力,恶心,体重减轻和转氨酶增高等。 2、维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗,各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶...
肌萎缩性侧索硬化饮食 本病伴有肌肉张力下降,故饮食上应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入,蛋白质在体内分解可形成氨基酸,对肌肉组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为肌肉组织合成的辅酶,对整体的肌肉修需也具有重要意义,可多吃含有维生素B的果蔬,如小麦胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等,对于B族维生素有营养神经作用,故也能够间接的起到营养肌肉组织。蛋白质以鱼肉、牛肉为佳。...