特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病,病变局限在肺脏,好发于中老年人群,其肺组织学和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分,本病多为散发,据统计,每年整体人群中的患病率约(2～29)/10万,且呈逐渐增长趋势,估计以每年11%的比例增长。在美国特发性肺纤维化患者大约有100000人,欧盟地区大约有110000人,而且每年欧盟地区新增IPF患者35000人。日本每年整体人群中的IPF患病率约(2.23～10)/10万,实际值远高于这个数目。我国作为一个老龄化严重的国家,目前IPF患病人数也是逐年增加,保守估计至少在50万左右。作为一种慢性间质性肺病,IPF起病隐匿、病情逐渐加重,也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。
根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎(IIPs)的国际多学科分类,IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型,包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐原性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)。少见的IIPs有2种类型,包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLIP)、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(iPPFE)。IPF是主要的特发性间质性肺炎中最为常见的一种类型...
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特发性肺纤维化病因 IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。...
特发性肺纤维化症状 常见症状：干咳、咳痰、咳嗽、呼吸困难、紫绀、呼吸衰竭、鼻翼扇动、消瘦、杵状指（趾）、右心衰竭、乏力、食欲不振 1、呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 2、咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 3、全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等...
特发性肺纤维化检查 检查项目：胸部CT检查、胸部透视、胸部平片、呼气流速、肺功能检查、肺容积、肺弥散功能测定（DL）、肺活检、支气管肺泡灌洗术（BAL）、心肺功能运动试验（CPET）、肺总量（TLC）、肺活量（VC） 1.影像学检查 (1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小...
特发性肺纤维化鉴别 尚需鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎,呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病,无法分类或非特异性慢性间质性肺炎,特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎,过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。...
特发性肺纤维化并发症 1、部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。 2、肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。 3、肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。 特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰...
特发性肺纤维化预防 1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食，增加营养;吸烟者必须戒烟。 5.应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。...
特发性肺纤维化治疗 (一)药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期(PFS)，同时降低患者死亡风险。 在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化...
特发性肺纤维化饮食 1、冰糖炖百合： 百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳.心烦口渴等症状的特别适合。 2、百合煎剂： 取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化...
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