多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
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多囊肾病因 90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。 本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+...
多囊肾症状 常见症状：血尿、高血压、双侧肾内痛 本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。 2.肾区疼...
多囊肾检查 检查项目：尿常规、血常规、腹部平片 1.尿常规 早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。 2.尿渗透压测定 病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。 3.血肌酐 随肾代偿能力的丧失呈进行性升高...
多囊肾鉴别 1、双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致)：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同 2、双侧肾肿瘤：本病罕见但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的而多囊肾其总肾功能则...
多囊肾并发症 1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。 2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。 3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动...
多囊肾预防 1.预防感冒 患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。 2.控制好饮食 多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2...
多囊肾治疗 1.一般治疗 一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。 2.囊肿去顶减压术 此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步...
多囊肾饮食 1、黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g，盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片，加适量清水熬取浓汁，羊肉洗净切块，与黄芪汁用文火炖2～3h，加盐调味即成。可用于面色少华，倦怠乏力，易感染者。 2、扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只，薏苡仁15g，将扁豆薏苡仁浸泡半小时，田鸡宰杀后去皮及内脏，切成块。全部用料一齐放入锅内，加适量清水武火煮沸后，文火炖至熟烂即可，饮汤食田鸡。适用于纳呆，恶心便溏，舌质淡，苔薄，脉...
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