原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%～20%。T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象,可表现为不同免疫反应系统的联合免疫缺陷,轻度T细胞缺陷可迟至成年才出现症状。包括胸腺发育不全,低钙血症,先天性心脏疾病和面部畸形。
大部分病例为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。少数病例为完全迪格奥尔格综合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性,其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转。完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降,具有明显的感染倾向。...
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迪格奥尔格综合征病因 (一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关，主要为22q11.2的缺失(del22q11)。 (二)发病机制 DGS是一组包括咽腭弓多畸形复合体。病因复杂，可能因素有接触致畸形制剂和母体患糖尿病...
迪格奥尔格综合征症状 常见症状：甲状旁腺机能减退、低钙血症、抽筋、纵沟短、鼻裂 由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短，颌小和鼻裂。常存在大血管异常，如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡，生后3～4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染，而细...
迪格奥尔格综合征检查 检查项目：脑电图棘波、免疫学检测、CT造影增强扫描、CT造影扫描、性激素六项检查、脑电图尖波、脑电图弥漫性慢波、脑电图检查、血液生化六项检查、血清电解质、心血管造影、颅脑CT检查 1.电解质及激素检测 可发现血清低钙和高磷，甲状旁腺素降低或缺乏。 2.免疫功能检查 18例心脏手术病例中，仅3例能在纵隔内见到胸腺。 (1)不完全DGS：残存有胸腺组织，T淋巴...
迪格奥尔格综合征鉴别 据本病相应的临床表现，实验室和X线检查，发现胸腺缺如，甲状旁腺及T细胞功能异常等，即可诊断本病，其中甲状旁腺功能低下，T细胞功能不全为必备条件，其他表现可有可无，均可诊断本病。 和其他原发性，继发性免疫缺陷病相鉴别，依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。...
迪格奥尔格综合征并发症 迪格奥尔格综合征可以并发哪些疾病？可并发手足抽搐，反复严重感染，衰弱而不易成活;可有神经精神发育落后和认知障碍，进行性肌强直，步态不稳;可发生自身免疫性疾病，如幼年型类风湿性关节炎，自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎等。患儿表现为特殊面孔如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短，颌小和鼻裂。...
迪格奥尔格综合征预防 １。孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要，孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。 ２。遗传咨询...
迪格奥尔格综合征治疗 药物治疗 １。一般疗法 （１）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （２）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 （３）避免接种疫苗：对疑似细胞免疫缺陷的新生儿，常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 ２。抗感染疗法 由于细胞免疫能力低下，机体无法杀灭感染的病毒、真...
迪格奥尔格综合征饮食 一、迪格奥尔格综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生) 本病为先天性疾病，无有效食疗方。 二、迪格奥尔格综合征吃哪些对身体好? 1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。 2、要为病人提供充足的热能和蛋白质，多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。 三、迪格奥尔格综合征最好不要吃哪些食物? 1、禁忌烟、酒。 2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如...
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