原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述,在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷球蛋白血症,并出现与本病相同的临床特征。此外,如亚急性细菌性心内膜炎、麻风、溶血性贫血、急性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及舍格伦综合征等疾病也可伴有冷球蛋白血症,并对由这些疾病伴随的冷球蛋白血症称之为继发性冷球蛋白血症。...
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原发性混合型冷球蛋白血症性血病因 (一)发病原因 本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克...
原发性混合型冷球蛋白血症性血症状 常见症状：冷球蛋白血症、肢端接连出现苍白、发组和潮红反应、色素异常、低补体血症、多克隆型冷球蛋白血症、贫血、关节疼痛、紫绀、血管过敏性炎症、水肿、鳞屑、黏膜损害 病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展，遇冷时尚可出现肢...
原发性混合型冷球蛋白血症性血检查 检查项目：血常规、红细胞沉降率(ESR)、白细胞计数（WBC）、尿常规、血液生化六项检查、血清冷球蛋白 1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血，白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常，血清GPT升高和胆红素升高等...
原发性混合型冷球蛋白血症性血鉴别 1.原发性寒性荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨麻疹，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现畏...
原发性混合型冷球蛋白血症性血并发症 本病可与舍格伦综合征、桥本甲状腺炎、克罗恩病等重叠，病程后期可合并全身性感染，如结核、革兰阴性杆菌感染。 结核病是由结核分枝杆菌复合群（Mycobacterium tuberculosis complex ,简称结核分枝杆菌或结核菌）引起的慢性感染性疾病，可累及全身多器官系统，最常见的患病部位是肺脏，占各器官结核病总数的80-90%。也可以累及肝、肾、脑、淋巴结等器官。...
原发性混合型冷球蛋白血症性血预防 避免寒冷刺激，注意保暖。对下肢有紫癜的患者应减少站立时间。早诊断，早治疗。保暖 - 途径 数九寒冬时节，为了防寒保暖、少生疾病，此时节，公众要根据天气情况及时增添衣服，衣裤既要保暖性能好，又要柔软宽松，不宜穿得过紧，以利血液流畅。 俗话说：“冬天动一动、少闹一场病”“冬天懒一懒、多喝药一碗。”因此，此时节一定要进行适当的御寒锻炼和体育锻炼。比如平时要坚持用冷水洗脸，慢跑、打拳、舞...
原发性混合型冷球蛋白血症性血治疗 (一)治疗 冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50～100mg/d)。 2.病原治疗 ...
原发性混合型冷球蛋白血症性血饮食 意见建议： 1、每天最多一个鸡蛋； 2、牛奶最多半斤； 3、绿色蔬菜多吃。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。 4、海带、紫菜、木耳多食。 5、豆制品+粗粮多吃。 6、精神要放松、不要每天都想着自己的病患； 7、要适当活动与人交流。 8、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好，发现水肿停止进盐。...
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