卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。...
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肝性卟啉病病因肝性卟啉病是由什么原因引起的？ (一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。...
肝性卟啉病症状 常见症状：腹痛、恶心、呕吐和便秘、周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪、感觉异常、腱反射消失、多汗、心动过速等 肝性卟啉病有哪些表现及如何诊断？ 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及...
肝性卟啉病检查 检查项目：X线腹部平片、钡餐造影、尿检（尿中存在着大量ALA及PBG） 肝性卟啉病应该做哪些检查？ 1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或...
肝性卟啉病鉴别肝性卟啉病容易与哪些疾病混淆？ 1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。...
肝性卟啉病并发症 患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。 便秘是临床常见的复杂症状，而不是一种疾病，主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等。 ...
肝性卟啉病预防肝性卟啉病应该如何预防？ 1.一般措施 (1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。 (2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒：有光感性皮炎的人，应避免阳光照射。 (4)密切监护：治疗过程中，应注意水、电解质平衡，有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发...
肝性卟啉病治疗肝性卟啉病治疗前的注意事项 (一)治疗 1.急性间歇型 (1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注...
肝性卟啉病饮食 适宜食物：宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。 不适宜食物：坚硬、油炸及各种刺激性食物，生冷的东西，避免饮酒，隔夜的饭菜，变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。 食疗：1、浮小麦45克、大枣5枚、生甘草15克、制香附20克、瓜萎9克、党参30克、杭芍30克、当归15克、地龙12克、生蒲黄9克、炒五灵脂12克、元...
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